腔靜脈阻塞綜合徵

[拼音]：Meini’ai’ershibing

[英文]：Ménière’s disease

以陣發性眩暈伴噁心、嘔吐為主，兼有波動性耳聾、耳鳴及耳內脹滿感等臨床表現的一種內耳膜迷路疾病。病因不明。1861年法國醫生P.梅尼埃爾在雜誌上發表過4篇有關眩暈的文章，對臨床症狀作了詳細的描述。後世學者對屢發上述症狀者，即以梅尼埃爾氏綜合徵命名。1938年哈爾皮克及凱恩斯發現本病的病理為膜迷路積水，以後陸續有人證實這種病理變化，從而確認它為一種疾病。一般臨床工作者習慣於把查不出原因的所有眩暈病統稱梅尼埃爾氏綜合徵，導致概念上的紊亂。1972年在一次有關平衡問題會議上確定了因膜迷路積水引起的眩暈、耳聾、耳鳴的疾病統一採用梅尼埃爾氏病的命名。多年來許多書刊還用膜迷路積水作為梅尼埃爾氏病的同義詞。也有人指出先天性梅毒、病毒和細菌感染等也可以引起膜迷路積水，故主張廢除膜迷路積水作為本症的同義詞，除非冠以原發性膜迷路積水。

內耳迷路充滿內淋巴和外淋巴，以保證內耳正常功能，膜迷路積水可能與內淋巴的迴圈障礙有關。關於內淋巴的迴圈有兩種學說：

（1）縱流學說。1927年提出，認為內淋巴是血管紋產生，經聯合管流向圓囊，最後經內淋巴囊進行吸收。這一傳統學說至今為多數人所接受。

（2）輻流學說。1958年提出，認為內淋巴是透過前庭膜的外淋巴所構成。血管紋起選擇性吸收的作用，維持內、外淋巴的離子交換，保證內淋巴的高鉀水平。

病因

對產生膜迷路積水的意見極不一致，迄今尚無定論，可歸納為以下兩大因素。

解剖生理學因素

觀察和研究認為，膜迷路積水與內淋巴管和囊的功能障礙有關。內淋巴囊喪失功能後，將導致內淋巴容量逐漸增加。從本病患者顳骨 X射線斷層相及顯微解剖學的研究發現：

（1）病人顳骨氣化範圍明顯較正常者為差。

（2）前庭導水管較正常者直而短，甚至有纖維性或骨性部分閉鎖者。

（3）內淋巴囊手術時可見囊不在正常位置，有的甚至難以找到。內淋巴囊較正常者小，呈白色，囊的周圍有纖維變性。一般認為內淋巴管和內淋巴囊系統控制內淋巴的生理學。因而上述所見肯定會影響內淋巴液的代謝。

體質因素

從多年的臨床經驗來看，多種體質上的因素與本病有關：

（1）血管性因素，如植物神經功能失調、動脈痙攣、毛細血管血液滯留。用組織胺等血管擴張劑治療能獲得一定效果。

（2）變態反應和免疫因素，應用類固醇藥物或免疫抑制劑治療能控制症狀。

（3）代謝障礙，如甲狀腺、垂體、卵巢功能低下者以及其他內分泌功能不足者，針對病因治療後症狀好轉。

病理

顳骨切片鏡檢發現蝸管明顯擴張，球囊膨大，前庭膜向前庭階膨隆，甚至接觸到蝸管骨壁，橢圓囊也膨脹，主要在與半規管壺腹連線處。前庭膜可被脹破。螺旋器、圓囊、橢圓囊及壺腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期則可發生內耳感受器的退行性變，出現感音性聾。

症狀

主要有以下幾種。

眩暈

突然發作的眩暈是病人最感痛苦和就診的主要原因。少數病人在發作前可有預感。發作時病人感到自身或四周物體旋轉不已，處於隨時會跌倒的恐懼之中，同時伴有噁心、嘔吐。眩暈持續時間由數分鐘至數小時不等，一般1至數天後即可恢復正常。持續頭暈在2周以上者應考慮為其他病。眩暈發作的頻度不一，可數日1次，而大多數週或數月1次。急性發作時可見自發性眼震，水平型居多。間歇期則所有症狀全消失。

聽覺障礙

早期有低頻聽力減退，間歇期好轉。長期反覆發作者高頻聽力損失較重，可出現感音性聾。

耳鳴

發作前可有耳鳴，為持續性，發作時加重。

耳部脹滿感

發作時患者多有脹滿感或頭內發悶。

有關本病陣發性發作的解釋很多，有人認為膜迷路積水膨脹達一定程度時，膜壁被脹破，結果內、外淋巴相混合，導致位聽神經鉀離子急性中毒及功能紊亂，而引起本病的發作。另一種解釋是膜迷路的聯合管被沉積的粘多糖等物質堵塞，耳蝸內淋巴蓄積，壓力升高至一定程度時，聯合管被衝開，內淋巴液向低壓方向流動，刺激壺腹嵴而產生眩暈。