計算機在醫學中的應用
[拼音]：xuehongdanbainiao
[英文]：hemoglobinuria
尿內含有遊離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量遊離血紅蛋白的現象。反映出血管內有超出正常的溶血。正常情況下，紅細胞平均壽命為120天，80～90％衰老的紅細胞主要在脾、肝被具有吞噬功能的細胞吞噬破壞，血紅蛋白在吞噬細胞內被分解，不再進入血液，此為血管外溶血。另外10～20％衰老的紅細胞是在血管內溶解破壞，遊離血紅蛋白出現在血漿中，正常 <40mg/L。此微量的遊離血紅蛋白可被血漿結合珠蛋白結合，迅速被肝細胞攝取，小量血紅蛋白分解為二聚體，由於分子量減半，可從腎小球濾過，但大部分又被近端腎曲管細胞重吸收，因而正常情況下尿內無可測知的遊離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時，血漿遊離血紅蛋白明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力(一般按1500mg/L計算)及近端腎曲管的重吸收能力（最大重吸收率為1.4mg/分）則出現血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿，證據是不足的，因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實驗室的方法可以確診。此外，要及時作出病因診斷給以糾正和治療。
病因
血管內與血管外溶血有時不易截然分開，可以在不同程度上合併存在，主要常見的血管內溶血病因為陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者在服用某些藥物或吃蠶豆誘發引起的溶血性貧血、血型不合而發生的溶血、冷凝集素綜合徵、陣發性冷性血紅蛋白尿、行軍性血紅蛋白尿、毒蛇咬傷所致的血紅蛋白尿、藥物或化學物品所致的血紅蛋白尿、毒蕈中毒或重度燒傷所致的血紅蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血紅蛋白尿，如少數惡性瘧疾患者可突然發生嚴重的急性血管內溶血出現血紅蛋白尿稱為黑尿熱，傷寒併發血紅蛋白尿已有報道；非典型病毒性肺炎的病程中可出現高效價的冷凝集素，有的能導致溶血性貧血而出現血紅蛋白尿；產氣莢膜桿菌敗血症能引起嚴重的急性血管內溶血等。因此，很多感染性疾病都有可能引起溶血而導致血紅蛋白尿。
臨床表現
慢性溶血伴有血紅蛋白尿期間或前後，常有低熱、腰痛、腹痛、周身不適等症狀。在急性血管內溶血發作時可表現寒戰、高熱、明顯腰痛、肢體痠痛、胸悶、呼吸急促、乏力、頭痛、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀，隨後第一次尿液為葡萄酒色、棕褐色甚至醬油色，發作之後鞏膜可見黃染。若在全身麻醉狀態下發生急性溶血，表現為手術創面嚴重滲血、血壓下降，最後見有血紅蛋白尿。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時或幾天內消失，但亦有持續更長時間者（如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的頻發者）。
診斷和鑑別診斷
取新鮮尿標本離心沉澱，顯微鏡下檢查未見紅細胞或只有少數紅細胞，而尿液的聯苯胺或愈創木試驗陽性或強陽性，並排除肌紅蛋白尿即可診斷為血紅蛋白尿。聯苯胺或愈創木試驗的原理是：血紅蛋白中的鐵（血紅素是由鐵與原卟啉結合，再與珠蛋白連線而成血紅蛋白）有過氧化酶的作用，能將過氧化氫分解而放出氧，將聯苯胺或愈創木脂氧化，出現藍色反應是陽性。在鑑別診斷中主要應與肌紅蛋白尿鑑別，因後者聯苯胺或愈創木試驗亦呈陽性反應（因肌紅蛋白中亦含有血紅素成分），而紫質尿及黑酸尿的聯苯胺等試驗為陰性。血紅蛋白尿與肌紅蛋白尿二者的鑑別，一方面在尿液分光光度計或分光鏡檢查時，二者顯示不同的吸收帶。再者，結合珠蛋白可與血紅蛋白結合不能與肌紅蛋白結合。且肌紅蛋白分子量小，可迅速從尿中排洩，血漿顏色無改變。此外，肌紅蛋白尿患者常有肌肉疼痛、無力或嚴重肌肉損傷、重度電燒傷、擠壓傷等病史。有懷疑時，藉助下述幾個簡單試驗可以鑑別（見表）。還有一種罕見的情況所謂假性血紅蛋白尿，即發生血尿時若尿比重低於1.006 則紅細胞在尿液中溶解形成血紅蛋白尿、它與血管內溶血的主要區別在於血漿遊離血紅蛋白與結合珠蛋白的含量均為正常。
治療原則
嚴重的血紅蛋白尿，若不及時進行治療可因缺氧、抽搐、周圍迴圈衰竭、腎功能衰竭而死亡。血管內溶血可因多種病因而致，積極尋找病因治療原發病最為重要。
（1）因配血或輸血的錯誤而發生的溶血，搶救必須及時，應立即停止輸血，維持迴圈功能，防止腎功能衰竭。
（2）因冷反應性抗體引起的血管內溶血，如冷凝集素綜合徵及陣發性血紅蛋白尿，患者應注意保暖，防止再暴露於寒冷的環境中。繼發於其他疾病應同時治療原發病，若為梅毒所致，抗梅毒治療可使病情好轉。
（3）因食蠶豆或非藥物引起的溶血，則應不再食用蠶豆或誘發溶血的藥物。若需輸血，應先檢查供血者，非6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏者，才可供血。
（4）陣發性血紅蛋白尿症常因感冒發熱、輸血、勞累或情緒波動、應用某些藥物或食物而誘發血紅蛋白尿的發作或使之加重，因而應注意避免誘因。
（5）因感染而誘發的血紅蛋白尿，最基本的治療方法是控制引起溶血的原發性感染。
腎上腺皮質激素的應用，可減少或減輕血紅蛋白尿的發作，有適應症的病例，可以早期應用。
嚴重血紅蛋白尿導致貧血者可輸血作為對症治療。但在陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者，輸血也可誘發溶血；冷凝集素綜合徵可因輸血（內有補體）而導致溶血加速，若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液(無條件至少應用去血漿的紅細胞)。
一般對症治療應補充體液以維持足夠的尿量，對嚴重的血紅蛋白尿，可用碳酸氫鈉使尿液保持鹼性，注意電解質的平衡。