皮肌炎的治療方法

  皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種面板損害。下面小編就和大家分享,希望對大家有幫助!

  皮肌炎症狀:

  可發生於任何年齡,女性略佔多數,有些病例發作前有驅症狀,如不規則發熱,雷諾氏現象,關節痛,頭痛,倦急和乏力等,發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病,肌肉和面板是本病的兩組主要症狀,皮損往往先於肌肉數週至數年發病,少數先有肌病,隨後出現皮損,部分患者肌肉和面板同時發病。

  1、肌肉症狀

  通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛,按痛和運動痛;進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態,由於肌肉病變的多少,輕重,部位的差異等,症狀可有所不同,一般通常有抬臂,頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身,當咽,食管上部和顎部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞嚥困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生複視,病變肌肉質地可如正常或呈柔軟感,有時纖維性變後而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重症肌無力病樣綜合徵即無痛性肌軟弱,在活動後加劇,病變肌肉上面的面板可增厚或呈水腫性。

  2、面板症狀

  本病通常在面部特別是上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸瀰漫地向前額,顴頰,耳前,頸和上胸部V字區等擴充套件,頭皮和耳後部亦可累及,閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特徵性,四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹,斑,以後變萎縮,有毛細血管擴張,色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron徵,亦具有特徵性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷,有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈瀰漫性或侷限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部面板,通常皆無瘙癢,疼痛,感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反覆發作,其後相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。

  在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹,斑點狀色素沉著,行細血管擴張,輕度面板萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉後外觀,伴較多深褐色,灰褐針頭大色素斑,並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發惡性腫瘤。

  此外可有皮下結節,鈣質沉積排出面板形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑,或頭皮部出現瀰漫性性紅斑,糠枇樣脫屑,脫髮,或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網狀青斑,雷諾現象等,部分病例對日光過敏。

  小兒患者除上描述外,其特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在面板,肌肉,筋膜中有瀰漫或侷限性發生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍和出血,與成人不同。

  此外,患者可膛規則發熱,發熱可為本病的初發症狀,亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高,約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致,X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變,淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎,間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留,眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎,蛛網膜下腔出血。

  皮肌炎西醫治療方法:

  在無腫瘤併發的病例,皮質類固醇治療有效,一般成人劑量相等於潑尼鬆60~100mg/d,約為1mg/***kg·d***,重症病例或開始劑量無效,可增至1.5mg/***kg·d***;兒童劑量通常較成人劑量增加些,為1.5mg/***kg·d***。症狀輕者可用較小劑量。根據臨床症狀,尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標,一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排洩量好轉遲緩數週。近年來重症病例採用大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊療法***即靜脈滴注1g,連續3天,以後再改用潑尼鬆600mg/d***。約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳***僅供參考,詳細請詢問醫生***。

  免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合併皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效,環磷醯胺和硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物,蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物***如氯化喹啉***和維生素E等亦可輔助試用。重症病例可靜脈補給複方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應用環胞菌素、血漿透析等獲得一定效果***僅供參考,詳細請詢問醫生***。

  此外物理療法,在急性期嚴重炎症時進行被動運動防止軟攣縮,每日二次,不鼓勵主動運動;在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療,透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。

  在成人特別是40~50歲以上患者,必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發,如果發現腫瘤需予以徹底治療,可改善和緩解皮肌炎症狀。如果當時未發現,亦應每隔3~6個月定期隨訪甚為必要。對小兒皮肌炎患者,需儘量去除一切可疑病灶,並採用抗生素合併皮質類固醇治療,可獲良效。

  皮肌炎預防方法:

  1、儘量避免日光直接照射***主要時紫外線***,外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。

  2、不用化妝品、染髮劑。

  3、避免接觸農藥及某些裝飾材料。

  4、育齡婦女在病情不十分穩定時應心意儘量避免妊娠和人流,生育應在醫師提導下。