遺傳性血管性水腫治療方法

  遺傳性血管性水腫系一具有家族史,反覆發生軟組織急性侷限性水腫的疾病。那麼,遺傳性血管性水腫有什麼治療方法嗎?接下來,小編就和大家分享,希望對大家有幫助!

  遺傳性血管性水腫病因

  一、發病原因:

  遺傳性血管性水腫***hereditary angioedema***為常染色體顯性遺傳病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子***一種α2球蛋白***減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。

  二、發病機制:

  本病是由於C1酯酶抑制物水平降低***85%***或功能異常***15%***所致,為常染色體顯性遺傳,主要由於C1酯酶抑制物缺乏***85%***或無功能***15%***,使血清中生成活化的C1 -***酯酶***量過高,增強血管通透性,影響Hageman凝血因子的生成,導致面板,呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。

  

  1.一般療法

  ***1***加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。

  ***2***預防感染:應注意隔離,儘量減少與病原體的接觸。

  2.抗感染療法 由於補體本身和功能缺陷,機體無法殺滅感染的細菌,因此,一旦發生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。

  3.免疫替補療法 先天性調理系統缺陷可引起一些反覆感染,應用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每週或每2周1次。對嚴重感染的病例,可輸入調理蛋白,通過加強對病菌的調理作用,促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用,從而達到控制感染的目的。

  4.特殊療法

  ***1***長期治療:一般用於發作頻繁而症狀嚴重,或反覆發生面、口、咽部症狀的患者。症狀控制後用藥劑量應予減少,使用最小有效維持量。

  ①雄激素:如司坦唑***康力龍***、達那唑***炔羥雄烯異惡唑***或司坦唑***康力龍***等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑***炔羥雄烯異惡唑***的男性化作用較弱,對女性患者較為適用。

  ②抗纖溶劑:如氨基己酸和氨甲環酸***止血環酸***。適用於發育期症狀嚴重的兒童,雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人。抗纖溶劑不能糾正補體的異常,但可控制腫脹的發生。氨基己酸的用量在成人為8~10g/d,大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

  ***2***短期預防性治療:主要用於接受外科手術,尤其是口腔手術的患者。若時間允許,最好於術前使用雄激素1周,或抗纖溶劑3天。如無足夠時間,則可於術前輸注新鮮冷凍血漿。

  ***3***對症治療

  ①急性喉水腫:對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察,必要時給予氣管插管。據報道,應用精製C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發作可獲成功。

  ②其他:急性腹痛可對症治療。多數肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。

  二、預後:

  可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達28%。

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