結腸小袋纖毛蟲病

[拼音]：dapaoxing pifubing

[英文]：bullous skin diseases

以直徑大於0.5cm水皰為基本損害的一組面板病。臨床不多見，但多數病程為慢性，病情較重，有的還可危及生命。早期診斷和及時治療，預後一般良好。

分類

可分為原發性及繼發性兩大類（見表）。本條目主要介紹原發性大皰性面板病。

發病機理

除先天性大皰性表皮鬆解症及慢性家族性良性天皰瘡為遺傳性面板病外，其餘多與自身免疫有關。在患者血清中有針對表皮或基底膜成分的自身抗體，面板損害中有免疫球蛋白和（或）補體的沉積。

臨床表現

基本損害為直徑大於 0.5cm的大皰。初起損害限局，若不及時治療可泛發全身。發生在粘膜部位如口腔內的皰易破潰成為糜爛面，自覺疼痛。若水皰泛發，糜爛面積大，由於蛋白質大量丟失，患者抵抗力下降，易繼發細菌感染等合併症，不積極治療，愈後不好。

診斷

主要依靠臨床表現、面板損害的組織病理檢查及免疫熒光檢查三方面。此時，發病年齡、起始部位及對治療的反應等也有助於診斷。

治療

除先天性大皰性表皮鬆解症及慢性家族性良性天皰瘡外，主要是口服皮質類固醇激素，對頑固的病例必要時需佐以免疫抑制劑如環磷醯胺、氨甲喋呤等。在治療過程中應加強支援療法，如注意營養及水電解質平衡，服用補氣血、滋陰的中藥等。對長期服用皮質類固醇激素的患者，還應注意預防激素的副作用。

參考文章

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