肺動脈高壓的原因_導致肺動脈高壓的原因有哪些
肺動脈高壓的原因
有很多原因可以導致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等，而這些明確原因導致的肺動脈高壓，佔據了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。
1.左心疾病相關性肺動脈高壓
約佔全部肺動脈高壓的78.8%。高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的後期經常會併發心功能不全，在中、重度患者中會引起肺迴圈血流動力學改變和肺血管重構，進一步導致肺動脈高壓。
2.先天性心臟病***先心病***相關性肺動脈高壓
先心病相關性肺動脈高壓主要由心內分流引起。未經手術治療的先心病患者合併肺動脈高壓的發生率為30%，而經手術治療的患者合併肺動脈高壓的發生率約為15%。
3.結締組織疾病相關的肺動脈高壓
包括各種風溼、類風溼性疾病。如干燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎、類風溼性關節炎等都可以引起肺動脈高壓，在我國發病人數很多。這一類疾病併發肺動脈高壓比例很高，且能顯著影響預後，而原發病的識別與處理至關重要。
4.缺氧性肺動脈高壓
我國是菸草大國，由此導致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病***C0PD***等慢性肺部疾病高發;支氣管擴張、肺結核等這些疾病最後也會導致肺動脈高壓，引起右心衰竭。睡眠呼吸障礙患者也會發生肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓，因此慢性阻塞性肺疾病導致的缺氧性是一個值得關注的問題;另一方面高原性肺動脈高壓是國外少有而我國常見的一種疾病。這些患者，由於肺泡缺氧，繼而發生低氧性肺血管收縮，肺動脈壓升高。
5.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
深靜脈血栓形成和肺栓塞在臨床工作中經常遇到，發病率、致死率、致殘率都很高，由此而誘發的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓也有很高的發生率，臨床上也很常見。
6.其他
如代謝性疾病、血液系統疾病、腫瘤性疾病、血吸蟲病、艾滋病毒感染等均可以引起肺動脈高壓。
按照國際上最新分類，以上各種病因導致的肺動脈高壓劃歸為五大類，可以由幾十種疾病引起，包括以上我們提到的各種原因，如特發性肺動脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統疾病、結締組織疾病***如硬皮病、系統性紅斑狼瘡***等。
肺動脈高壓的表現
1.呼吸困難
最早出現，也最常見。表現為進行性活動後氣短，病情嚴重的在休息時也可出現。
2.疲勞、乏力、運動耐量減低
與心排量減少，組織灌注不足有關。
3.暈厥
心排量下降導致腦組織供血不足。
4.心絞痛或胸痛
右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足有關。
5.咯血
肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。
6.聲音嘶啞
肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
7.右心衰的症狀
食慾缺乏、噁心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口脣、指尖、耳廓發紺，神經系統症狀等。
8.某些型別肺動脈高壓還會有原發病的症狀
如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫髮、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。
肺動脈高壓怎麼治療
治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。
PAH患者的治療不能僅僅侷限於單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支援治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床型別制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。
不同型別PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關疾病，並針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如：結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對於直接影響肺血管功能或結構的PAH，治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主;目前國內可供選擇的藥物包括：前列環素類藥物：如萬他維;內皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達拉非等。對於嚴重的PAH，可以考慮介入或手術治療。
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