耳朵先天畸形怎麼回事

  在辛苦懷胎十月之後,準媽媽和準爸爸們一定是希望見到一個活潑健康的寶寶,但是先天畸形一直以來都困擾著人們。先天畸形有很多種,其中耳朵先天畸形是一個比較常見的畸形病,下面是小編為大家準備的,希望大家喜歡!

  

  耳朵是一個人接受外界,感知外界資訊的最為直接的器官,耳朵如果出了問題,那將無疑是一件令人心塞的事情。那麼呢?

  耳朵先天畸形醫學術語稱為先天性小耳畸形,或稱為先天性外中耳畸形,表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形,而內耳發育多為正常,通過骨傳導有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。

  常見的耳朵先天畸形分為以下兩類:

  1、先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼,是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來的最常見耳病之一。瘦口常位於耳廓前上方,瘻管可有分支,管腔內有脫落上皮,擠壓時有白色臭味分泌物。化膿時可形成膿腫,需切開排膿。反覆化膿易形成膿痞或疤痕,待痊癒後需行瘻管及分支切除術。如不發作者一般不需治療。

  2、先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時發生,前者系第一、二鰓弓,後者為第一鰓溝發育障礙造成。還可伴有中耳甚至內耳畸形。

  一般這類畸可分為三類:①小耳廓形態尚可辨認,耳道閉鎖部分未波及中耳;②耳廓呈條索樣突起,耳道閉鎖伴中耳畸形,聽力呈傳音性聾,此型最為常見;耳廓殘缺僅存不規則突起,耳道閉鎖伴中耳畸形並累及內耳,聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。

  耳朵先天畸形的症狀

  先天性耳畸形人們一看就可以診斷,是否伴有中耳內耳畸形則需要做聽檢查明確耳聾性質,通過CT掃描可瞭解耳道及中耳畸形情況。那麼耳朵先天畸形的症狀有哪些呢?

  先天性小耳畸形患者的臨床特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上最常用的分型為三型:

  Ⅰ度:耳廓的大小、形態發生變化,但耳廓重要的表面標誌結構存在,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現閉鎖

  Ⅱ度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖

  Ⅲ度:只存留面板、軟骨構成的團塊,嚴重者出現無耳。

  先天性小耳畸形患者中耳發育障礙型別多達十餘種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和麵神經的發育畸形,並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列徵的臨床症狀之一,如:眼-耳-脊柱序列徵。

  其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小***顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全***,軟組織畸形***耳前贅生物或大口畸形***,眼瞼缺損***眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫***,脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。

  耳朵先天畸形的病因

  耳朵先天畸形無疑是一件令人遺憾的事情,那麼耳朵先天畸形的病因是怎樣的呢?

  一、胚胎學

  耳廓起源於胚胎第一鰓弓***下頜弓***和第二鰓弓***舌骨弓***。在胚胎第5周,鰓弓的一部分將會發育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓發育成形。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鰓裂向內凹陷形成外耳道。在耳廓的發育階段,胚胎受到遺傳或外界因素影響,容易出現耳廓的多種發育畸形。

  二、遺傳學

  先天性小耳畸形可以單獨發生,也可以是綜合徵的部分表現,常見綜合有:Treacher Collins綜合徵,Goldenhar 綜合徵,Nagar綜合徵,Miller綜合徵。

  先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑑別是目前研究的熱點和難點,但迄今沒有研究結果。

  三、流行病學

  先天性小耳畸形的發病率文獻報道不盡相同,與人種和地域均有關係。最近的報道在我國的發病率是5.18/10000。男性多於女性***2:1***,以右側畸形較多見,雙側畸形在10%左右。

  小耳畸形的發病原因目前還部清楚,一般認為是環境和遺傳因素共同作用的結果,環境因素中在母親妊娠早期由於病毒性感冒、妊娠反應過重、家庭裝修的有毒物質等都是可能導致小耳畸形發病的因素,有小耳畸形家族史的患者遺傳發病率大致2.9% -33.8%。

  耳朵先天畸形的治療

  人活在世上,眼觀四路,耳聽八方,都是很正常的事情。但是有些人生來便失去了這樣一種對於大眾來說,十分平常切自然的能力,這無疑是很殘忍的事情。那麼耳朵先天畸形的治療是怎樣的呢?

  先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容,一個是外耳郭再造,另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造,再行聽功能重建。聽力重建手術常常會破壞耳後面板,因此要在耳郭再造後施行。

  一、外耳郭再造

  1、手術時機:耳朵再造手術時機很重要,是獲得理想手術效果主要的決定因素之一。我們認為綜合肋軟骨發育、耳郭發育以及心理髮育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。

  2、再造方法:耳朵再造通常需要2~3次手術。具體的方法有兩種。一種叫做Brent法,Brent是個美國醫生,後來日本的Nagata永田醫生做了比較大的技術改進,這種方法在全球範圍內應用最多、最普遍。這種方法不需要面板擴張。

  另一種是面板擴張法,手術一般要3次。第一次手術在殘耳後乳突區埋置一個50~80ml水囊***即面板軟組織擴張器***,住院時間約4天左右。手術後7 天開始注入生理鹽水,隔天注水一次,注滿50~80ml生理鹽水約需1個月,注水完成後休養1個月再來醫院行第二次手術。

  二、聽力重建

  對於雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者,可以考慮進行外耳道成形增進聽力的手術。但對於單側小耳畸形的患者,筆者的經驗是進行部分外耳道成形,深度在1cm左右,不進人中耳腔,儘量用區域性皮瓣向內翻人覆蓋之。