嬰兒連舌形成的原因是什麼

　　硬皮病是一種全身性結締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關，多發於育齡婦女。下面由小編為你詳細介紹硬皮病的相關之知識。

　　硬皮病是怎麼形成的：

　　發病原因

　　該病病因不明，可能與下列因素有關：

　　1.遺傳

　　在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

　　2.化學品與藥物

　　如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

　　3.免疫異常

　　存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗SCl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

　　4.結締組織代謝異常

　　特徵性改變是膠原產生過多，面板中膠原含量明顯增多。

　　5.細胞因子的作用

　　某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

　　6.血管異常

　　大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

　　臨床表現

　　1.侷限性硬皮病

　　部分***約1/3患者***侷限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病，故需要定期複查。

　　***1***硬斑病多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數週或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，區域性無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性瘢痕。

　　***2***帶狀硬皮病好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。

　　***3***點滴狀硬斑病多發於頸、胸、肩背等處，為綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷諾現象，皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴充套件，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，預後差。

　　***1***雷諾現象為多數患者的首發症狀，表現為指***趾***端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解;

　　***2***面板病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

　　系統性硬化症是一個累及多系統的自身免疫病，除有面板特徵性改變外，還可累及內臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發生病變，其次是肺臟，可發生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。

　　3.內臟損害

　　由於硬皮病是因血管和結締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除面板、關節損害外，內臟損害主要見以下幾方面：

　　***1***胃腸道損害主要為胸骨後燒灼痛、反酸及吞嚥食物後的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發展至晚期，患者可出現全胃腸道功能減低的表現如腹脹、間歇性腹瀉、便祕等。

　　***2***肺損害主要表現為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運動後呼吸困難等症狀。在疾病早期，這些表現並不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助於診斷及瞭解病情。

　　***3***心臟損害心臟損害較為常見，可以出現心包、心肌或心臟傳導系統的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現心力衰竭。常見臨床表現有心包積液、心肌受損、心律失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯症狀，病情發展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

　　***4***腎臟損害腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預後不佳，故應引起早期重視。腎損害逐漸發展可引起腎功能不全。部分病人可出現急性腎衰竭、少尿或無尿***臨床上稱硬皮病腎危象***，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、噁心、嘔吐等表現。

　　***5***其他的臟器損害系統性硬化還可引起其他系統損害，如神經系統的周圍神經病、三叉神經痛;肝臟併發的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現可伴有甲狀腺功能低下等。

　　總之，系統性硬化是一種累及全身多系統的自身免疫病，臨床上可出現多系統損害，因此，對出現的相應症狀應引起早期重視。

　　併發症

　　1.關節損壞。

　　2.胃腸道平滑肌的損壞。

　　3.營養不良。

　　4.心肌形成纖維組織，這可能導致永久性損害和/或功能退化。

　　5.腎臟損壞和/或腎功能障礙。

　　6.甲狀腺形成纖維組織。