蛇皮病的原因
蛇皮病是一種由角質細胞分化和表皮屏障功能異常的面板疾病,在臨床上以全身面板鱗屑為特點。那麼,是什麼?下面就由小編告訴大家吧!
1、尋常型蛇皮病 基因定位於1q21,但仍未克隆出致病基因。
2、性聯隱性蛇皮病 致病基因編碼類固醇硫酸酯酶***STS***,該基因缺失或突變造成微粒體類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。
3、板層狀蛇皮病 致病基因與谷氨醯氨轉移酶1***TGM1***基因突變有關。
4、先天性大皰性蛇皮病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1***KRT1***和角蛋白10***KRT10***基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。
5、先天性非大皰性蛇皮病樣紅皮病 由多個基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶***ALOX12B***基因、脂氧合酶3***ALOXE3***基因的突變引起。
那麼基因異常是如何導致蛇皮病症狀發生的呢?目前此機理尚在研究中。
一些民間醫學工作者認為:蛇皮病的發生是由於遺傳原因導致體內某種物質代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排洩,卻與面板有較強的親和力,當它在體內積聚到一定程度時,就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,從而達到了排洩清除的目的。由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、溼度的影響很大,夏季面板水分充足、氣溫高,這種物質處於液化和溶解狀態,因此對面板的損害相對較輕。但是一進入秋天,氣溫降低,氣候乾燥,該物質一經分泌到面板表面就迅速凝固,並且面板水分減少,無法有效溶解該物質,因此它就凝結、沉積於面板角質層。其結果一方面對面板產生損害,使面板角化速度大大加快產生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管,導致皮脂腺、汗腺分泌障礙,最終發生痿縮,面板失去滋潤,變得異常乾燥。由於全身皮脂腺、汗腺的分佈差異以及個體體質的不同,分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一,因此表現為特定部位的皮損、不同型別的蛇皮病以及輕重不同的症狀。
蛇皮病”與精神神經因素有關嗎?回答是肯定的。精神對人的健康有至關重要的作用?您是否聽過“杯弓蛇影”這個典故嗎,這個故事充分說明了精神。神經因素對人情緒健康的影響。
一般分為常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病與性聯遺傳性蛇皮病。
常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病:
***1***常於生後1—4歲發病,男女均可。
***2***皮損好發於四肢伸側及軀幹。
***3***皮損表現為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑,中央緊貼面板,周邊呈遊離狀,面板乾燥。
***4***通常無自覺症狀或僅有乾燥、輕癢。
***5***面板冬重夏輕,成年後症狀和體徵減輕或反覆發作。
***6***常伴有掌跖角化過度、皸裂、指***趾***甲改變。
性聯遺傳尋常性蛇皮病:
***1***生後3個月內發病,一般不超過一歲。
***2***本型蛇皮病幾乎僅見於男性,女性為攜帶者。
***3***面板好發於頸、軀幹並可累及四肢屈側皺褶部位,掌跖不受累。
***4***面板乾燥粗厚,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀,皮損終生存在,其症狀不隨年齡的增 長而減輕或消失。
***5***20—30歲時常發生角膜渾濁。
淨鱗潤膚丸患者在治癒一年後不復發,以後不會有復發的可能。採用最先進的基因轉化技術治療後不會有復發的可能。如果治療後已痊癒,採用口服藥加以鞏固,以免反彈。
蛇皮病的治療原則
1、治療目的是緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化;
2、全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;
3、區域性可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如鱗康等;
4、有感染可外用抗菌素軟膏。
5、中藥治療以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微迴圈系統,強化面板新陳代謝,調節人體自生免疫機能為主
蛇皮病的護理方法
春季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿蔔、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡後要搽用護膚油脂,可保護面板柔潤,使鱗屑減少,並保持適當的水分和足夠的營養成分。另外,還應注意衣著保暖,避免風寒刺激面板;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適,病情緩解,達到預防作用。
其次在上述護理下,病情仍比較嚴重,考慮用藥治療:
西醫治療
①內服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬u或維生素A酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脫鈣,脫髮和其他中毒症狀。
②外治法:外用10%尿素脂,0。1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和面板乾燥、脫屑、皸裂有一定療效。
中醫治療
①內服法:血虛風燥證 無家族史,幼年發病,面板乾燥,體質素虛者,服十全大補丸配蒼朮膏;瘀血阻滯證 有家族史,自幼發病,面板乾燥、粗糙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
②外治法:血虛風燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,然後將胡桃90g,乳汁10g,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g,桂枝20g,桃仁30g,煎湯外洗,然後外搽當歸膏***當歸20g,香油50g,黃蠟6g,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令溫,加入黃蠟成膏***。