侷限性硬皮病治療方法

　　侷限性硬皮病是面板變硬的疾病，一般分類將病變侷限於面板的,內臟不受累及的。那麼，侷限性硬皮病有什麼治療方法嗎?接下來，小編就和大家分享，希望對各位有幫助!

　　侷限性硬皮病病因

　　***一***發病原因

　　本病的確切病因尚不清楚，可能與感染，遺傳，環境因素有關。

　　***二***發病機制

　　本病發病機制還不十分清楚，總體說來有血管損傷學說，免疫損害學說，纖維異常增生學說，詳見系統性硬皮病。

　　侷限性硬皮病症狀

　　常1.硬斑病***morphea***

　　硬斑病在侷限性硬皮病中最為常見，約佔60%，根據病變形態及範圍又分為斑狀硬斑病***plague morphea***和泛發性硬斑病***generalized morphea***，斑狀硬斑病初起為圓形，橢圓形或不規則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害，數週或數月後漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，中央部位色轉淡，呈淡黃色象牙白色或汙灰褐色，周圍繞以淡紫或淡紅色暈，表面乾燥平滑，有蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，其上毛髮脫落，不出汗，有時伴有毛細血管擴張，經過緩慢，數年後硬度減輕，漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕，可發生於任何部位，但以軀幹的腹，背部多見，其次為四肢及面頸部，發生在頭皮時可出現永久性禿髮，發生在肢端可導致畸形。

　　泛發性硬斑病罕見，其皮損的性質，發生和發展類似斑狀硬斑病，但其特點為損害數目多，皮損廣泛，可達數十塊，分佈不對稱，皮損最後變為凹陷性淡白色的萎縮斑片，好發於胸腹及四肢近端，面，頸，頭皮，前臂，小腿受累相對較少，雖無臟器受累，但病人可出現關節痛，腹痛，偏頭痛，神經痛和精神障礙，消瘦，乏力等，少數患者可轉變為系統性硬化病。

　　2.帶狀硬皮病***linear scleroderma***

　　帶狀硬皮病多見於兒童和青年，面板硬化呈線條狀或帶狀分佈，好發於額部，可累及面部和頭部，區域性面板明顯萎縮，凹陷，可從正中線偏向一側的額部向上蔓延到頭頂部，而發生帶狀永久性禿髮斑，向下蔓延可達鼻翼及口角，而發生萎縮，凹陷，邊界清楚，如劍砍狀，最後面板菲薄萎縮，似貼於骨面上，損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分佈，為單條或數條不等，形態特徵和經過與硬斑病相似，但皮損有明顯凹陷，有時皮損下的肌肉，骨骼亦受累，出現骨脫鈣，疏鬆，變細，附近關節可因攣縮而影響功能。

　　3.硬斑病伴偏面萎縮***morphea with facial hemiatrophy***

　　這是發生在面部的一種節段性硬斑病，是偏面萎縮的原因之一，以中線劃界，常發生在一側面部，患側面部出現面板硬化，萎縮，凹陷而使面，眼，鼻及口角歪斜，患側眼裂縮小，鼻翼可塌陷，出現患側面部萎縮，此種硬斑病亦稱En coup de sabre。

　　4.點滴狀硬皮病***guttate morphea***

　　此型皮損比較少見，可發生於頸，胸，肩，背等處，通常損害為綠豆或黃豆大小，但偶有5分硬幣大，呈集簇性或線狀排列，是一種表面光滑發亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發硬的小斑點，周圍繞以紫紅色暈或色素沉著，時間久可發生萎縮。

　　診斷主要依據面板的特徵性形態改變，即區域性面板的腫脹，繃緊，硬化，有蠟樣光澤，呈象牙色改變，或伴偏面萎縮，組織病理學改變有參考價值。

　　侷限型面板病變性硬皮病患者的臨床特點及經過與瀰漫型者不同，這些患者在硬皮病的其他體徵出現前常有雷諾現象多年***有時超過10年***，雖然可伴有臟器損害，但出現嚴重肺，心或腎病變相對較少，這種延長的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達方式，也可能表示侷限型硬皮病為另一種不同的疾病。

　　侷限性硬皮病西醫治療方法

　　對侷限性硬皮病病人可口服大劑量維生素E、複方磷酸脂片或苯海索等治療。亦可服用活血化瘀、通經活絡的中藥，如丹蔘片或復春片等。皮損部位可外用各種皮質類固醇激素製劑，或用曲安西龍做區域性病損內注射治療，每週1次，4～6周為1個療程，如有面板萎縮，則停止注射。向病損內每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定療效。還可採用物理治療，如水療、蠟療、音訊電療、推拿、按摩等。對有關節攣縮者，必要時可行手術治療，以解除攣縮，恢復活動功能。

　　預後

　　侷限性硬皮病因無內臟受累，故預後較好。患者面板的硬斑經治療可消退或自行緩解，留有色素沉著或萎縮性疤痕。病人的預後主要取決於內臟器官受累的程度，硬皮病病死率高於一般人群。瀰漫型者10年存活率為50%，預後差，而侷限型者為70%。前者的主要死因為硬皮病相關的腎、肺和心病變，後者則為肺動脈高壓。心肺病變為硬皮病的主要死因。發病年齡較大者預後差。總之，生存率取決於早期診斷及早期積極治療情況。