舞蹈症治療方法

  舞蹈症別名亨廷頓氏舞蹈症,亨廷頓氏舞蹈症是一種家族顯性遺傳型疾病。那麼,對於舞蹈症這種疾病,有什麼治療方法嗎?下面小編就和大家分享,希望對大家有幫助!

  舞蹈症致病基因:

  1993年,國際亨廷頓病​ 協作研究組克隆出該病的致病基因IT15,該病致病基因也稱為Huntington基因,就處在第4號染色體的上部,其代謝產物亨廷頓蛋白,是相對分子質量為350×103的蛋白質,由3144 個氨基酸組成。亨廷頓蛋白在全身各個器官包括中樞神經系統廣泛表達,其正常功能尚未完全明確,可能與神經系統發育、細胞內吞和分泌及抑制細胞凋亡有關。亨廷頓病患者的異常亨廷頓蛋白有許多重複的谷氨醯胺***glutamine***,異常亨廷頓蛋白容易粘連、聚集,最終導致神經細胞的死亡。

  異常亨廷頓蛋白的基因是以顯性的模式遺傳,所以只要父母其中一方有亨廷頓病,子女就有50%的機率遺傳該病。由於亨廷頓病一般在40歲後才會出現明顯症狀,所以當患者發現疾病時,已將亨廷頓病的基因傳給了下一代。

  舞蹈症症狀:

  病徵主要表現為:

  1.情緒異常,變得冷漠、易怒或憂鬱。

  2.手指、腿部、臉部或身體出現不自主動作。

  3.智力衰減,判斷力、記憶力、認知能力減退。一般來說,導致患者死亡的原因是因為突然跌倒或者感染其他併發症。目前藥物可以控制、減緩情緒波動和動作問題,但無法徹底根治該疾病。

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  與大多數神經變性疾病一樣,亨廷頓病缺乏特異性的治療方法,目前主要採用對症治療。儘管目前尚無十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進展,但舞蹈樣動作、精神障礙等常見症狀通過合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善,而且還可以提高患者的生活質量並防止併發症發生。因此,在現階段缺乏有效治療方法的情況下,應重視對症治療。對症治療應集中在對心理與神經徵候兩方面的症狀治療,同時進行必要的支援治療。要讓患者及可能得病者樹立信心,相互幫助,建成富有樂觀主義的家庭。

  亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸***GABA***減少,膽鹼能活動受抑制,而多巴胺活動過度,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。

  對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑

  抗精神病藥物丁醯苯類藥物和吩噻嗪類藥物是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯醯胺類藥物也有抗多巴胺能的作用。

  提高膽鹼的含量

  毒扁豆礆抑制中樞膽鹼酯酶的活性,阻止膽鹼的降解,可改善舞蹈樣運動。

  增加中樞神經系統的γ-氨酪酸含量

  γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸***GABA***含量升高,改善患者症狀。

  精神障礙的治療

  亨廷頓病​患者的精神障礙主要包括抑鬱、強迫症狀、易激惹、煩躁等人格改變、以及智力障礙。可用抗抑鬱劑改善患者的抑鬱症狀,抗精神病藥物對人格改變具有一定療效。而對智力障礙目前尚無理想的藥物。

  細胞移植

  細胞移植又分為神經幹細胞移植、胚胎幹細胞移植和骨髓間充質幹細胞移植,前者治療亨廷頓病的研究最多,然而細胞移植治療亨廷頓病尚處於探索之中,同基因治療一樣任重而道遠。

  其他治療

  可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。