過敏性紫癜臨床診療
【摘要】 過敏性紫癜***allergic purpura***為一種常見的血管變態反應性疾病。因機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生面板、黏膜及某些器官出血。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。目的 討論。方法 根據患者臨床表現結合檢查結果進行診斷並治療。結論
防治感染，驅除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。
【關鍵詞】過敏性紫癜 診斷 治療
過敏性紫癜***allergic purpura***為一種常見的血管變態反應性疾病。因機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生面板、黏膜及某些器官出血。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。本病多見於青少年，男性發病略多於女性，春、秋季發病較多。
【病因與發病機制】
1.感染 細菌感染、病毒感染和腸道寄生蟲感染。
2.食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等異性蛋白食物。
3.藥物 抗生素***青、鏈、紅、氯黴素***、磺胺類、頭孢菌素類、異煙肼、解熱鎮痛藥***水楊酸類、保泰鬆、奎寧等***等。
上述因素引起抗原-抗體複合物反應。此複合物沉積於血管壁和腎小球基膜上，損害毛細血管和小動脈，引起毛細血管炎或壞死性小動脈炎，使管壁能透性、脆性增加而伴滲出性出血和水腫。此種炎症反應除見於面板、黏膜外，尚可累及腸道、腎及關節腔等部位小血管。
【臨床表現】
多數起病前1～3周有上呼吸道感染症狀，首發症狀是面板紫癜。臨床表現分5型。
1.單純型***紫癜型*** 最常見。以面板反覆出現紫癜、瘀斑為主要表現。最多見於下肢，對稱分佈、分批出現，紫癜大小不等，呈紫紅色。可高出皮面，可融合成片，嚴重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。
2.腹型 主要表現為腹痛，可呈鈍痛或絞痛，伴有噁心、嘔吐、腹瀉，便血。易誤為外科急腹症。
3.關節型 以關節腫脹、疼痛為主。多見於膝、踝等大關節。
4.腎型 最為嚴重，發生率達12％～40％。在紫癜後1周發生。主要表現為蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水腫。少數可發展為慢性腎炎或腎病綜合徵，個別發生尿毒症。
5.混合型和少見型別 以上型別如有2種以上同時存在則稱混合型。少數可累及中樞神經系統，呼吸系統等，出現相應系統的症狀。
【輔助檢查】
1.毛細血管脆性試驗 半數以上陽性。
2.尿常規檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
3.血小板計數、功能及凝血相關檢查 除BT可能延長外，其他均正常。
4.腎功能 腎型及合併腎型表現的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內生肌酐清除率下降等。
【診斷與鑑別診斷】
1.診斷要點
***1***發病前1～3周有上呼吸道感染的前驅症狀；
***2***典型四肢面板紫癜，可伴有關節痛、腹痛、尿常規改變等；
***3***血小板計數、功能及凝血相關檢查正常；
***4***排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
2.鑑別診斷 本病需與下列疾病進行鑑別。
***1***單純性：與血小板減少性紫癜鑑別，血小板減少性紫癜血小板計數明顯減少，而過敏性紫癜實驗室檢查包括血小板計數、止血功能及骨髓檢查均無特殊發現。
***2***關節型：關節痛是過敏性紫癜的常見症狀，因關節部位血管受累而表現為關節疼痛、壓痛及功能障礙，但關節明顯腫脹者少見，多位於膝、踝關節，主要為抗原-抗體複合物沉積於血管內膜，啟用補體，導致中性粒細胞的遊走、趨化及一系列炎性介質的釋放。激素治療紫癜消失，關節症狀也很快消失，無關節畸形發生。
***3***腹型：凡以腹痛為首發症狀或腹痛數天後才出現面板紫癜者，應重視腹部和全身多器官的檢查。腹型過敏性紫癜可因腹膜或腸黏膜點狀出血導致消化道功能紊亂，文獻報道，有14％的病人消化道症狀出現在面板紫癜之前，易將腹痛、嘔吐、腹瀉、腹脹等症狀誤診為急性胃腸炎、急性闌尾炎、急性出血性壞死性腸炎等急腹症，因單純性腹痛過敏性紫癜較少，多為混合性，所以應詳細詢問病史，仔細查體，發現面板、關節改變或尿常規檢查異常者，要考慮過敏性紫癜的可能。
***4***腎型：需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等鑑別。
【治療】
1.一般治療消除致病因素 防治感染，驅除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。
***1***抗組胺類藥物：鹽酸異丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、賽庚啶及靜脈注射鈣藥等。
***2***改善毛細血管通透性：維生素C、曲克蘆丁等。
2.糖皮質激素 可抑制抗原-抗體反應、減輕炎性滲出、改善毛細血管通透性等。一般用潑尼鬆30mg／d，頓服或分次口服。重者可用氫化可的鬆100～200mg／d，或地塞米松5～10mg／d，靜脈滴注，症狀減輕後改口服。糖皮質激素療程一般不超過30d，腎型者可酌情延長。
3.對症治療 腹痛較重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射；關節痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發嘔血、黑糞者，可用洛塞克等治療。
4.其他 如上述治療效果不佳或近期內反覆發作者，可酌情使用以下療法。
***1***免疫抑制藥：如硫唑嘌呤、環孢素、環磷醯胺等；
***2***抗凝療法：適用於腎型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U／***kg?d***靜脈滴注，4周後改華法林4～15mg／d，2周後改用維持量2～5mg／d，2～3個月；
***3***中醫中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用於慢性反覆發作或腎型病人。
【轉院要求】
1.一般確診病人，無嚴重併發症者可在門診或當地住院治療。
2.出現嚴重併發症如腸套疊、腸梗阻，以及嚴重、持續腎損害或中樞神經系統有併發症者預後嚴重，應及時轉上級醫院進一步治療。
【預後及病人教育】
本病常可自愈，但可復發，首次發作較嚴重者複發率較高。本病的病程長短與急性期的嚴重程度、重要臟器有否受累、是否反覆發作有關。病程平均為4周***1～6周***，腎型最長病程可達4～5年以上。本病的預後一般良好，病死率很低，一般低於5％。面板型、關節型預後良好，腹型者若無腸套疊、腸梗阻等併發症者預後良好。腎有病變者大多數經治療後可以恢復，少數可轉為慢性腎炎或腎病綜合徵，個別病例可轉入慢性腎衰竭。因此應預防和治療各種感染，不吃易誘發本病的食物，避免寒冷，加強鍛鍊，增強體質等。在春秋好發季節時更應注意預防病毒和細菌感染。
參 考 文 獻
[1] 葛卓黎.過敏性紫癜287例臨床分析[J].實用兒科臨床雜誌,2004,19***3***:232-233.
[2] 許偉,盧思廣,等.靜脈滴注丙種球蛋白治療重症過敏性紫癜療效觀察[J].臨床兒科雜誌.
【關鍵詞】過敏性紫癜 診斷 治療
過敏性紫癜***allergic purpura***為一種常見的血管變態反應性疾病。因機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生面板、黏膜及某些器官出血。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。本病多見於青少年，男性發病略多於女性，春、秋季發病較多。
【病因與發病機制】
1.感染 細菌感染、病毒感染和腸道寄生蟲感染。
2.食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等異性蛋白食物。
3.藥物 抗生素***青、鏈、紅、氯黴素***、磺胺類、頭孢菌素類、異煙肼、解熱鎮痛藥***水楊酸類、保泰鬆、奎寧等***等。
上述因素引起抗原-抗體複合物反應。此複合物沉積於血管壁和腎小球基膜上，損害毛細血管和小動脈，引起毛細血管炎或壞死性小動脈炎，使管壁能透性、脆性增加而伴滲出性出血和水腫。此種炎症反應除見於面板、黏膜外，尚可累及腸道、腎及關節腔等部位小血管。
【臨床表現】
多數起病前1～3周有上呼吸道感染症狀，首發症狀是面板紫癜。臨床表現分5型。
1.單純型***紫癜型*** 最常見。以面板反覆出現紫癜、瘀斑為主要表現。最多見於下肢，對稱分佈、分批出現，紫癜大小不等，呈紫紅色。可高出皮面，可融合成片，嚴重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。
2.腹型 主要表現為腹痛，可呈鈍痛或絞痛，伴有噁心、嘔吐、腹瀉，便血。易誤為外科急腹症。
3.關節型 以關節腫脹、疼痛為主。多見於膝、踝等大關節。
4.腎型 最為嚴重，發生率達12％～40％。在紫癜後1周發生。主要表現為蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水腫。少數可發展為慢性腎炎或腎病綜合徵，個別發生尿毒症。
5.混合型和少見型別 以上型別如有2種以上同時存在則稱混合型。少數可累及中樞神經系統，呼吸系統等，出現相應系統的症狀。
【輔助檢查】
1.毛細血管脆性試驗 半數以上陽性。
2.尿常規檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
3.血小板計數、功能及凝血相關檢查 除BT可能延長外，其他均正常。
4.腎功能 腎型及合併腎型表現的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內生肌酐清除率下降等。
【診斷與鑑別診斷】
1.診斷要點
***1***發病前1～3周有上呼吸道感染的前驅症狀；
***2***典型四肢面板紫癜，可伴有關節痛、腹痛、尿常規改變等；
***3***血小板計數、功能及凝血相關檢查正常；
***4***排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
2.鑑別診斷 本病需與下列疾病進行鑑別。
***1***單純性：與血小板減少性紫癜鑑別，血小板減少性紫癜血小板計數明顯減少，而過敏性紫癜實驗室檢查包括血小板計數、止血功能及骨髓檢查均無特殊發現。
***2***關節型：關節痛是過敏性紫癜的常見症狀，因關節部位血管受累而表現為關節疼痛、壓痛及功能障礙，但關節明顯腫脹者少見，多位於膝、踝關節，主要為抗原-抗體複合物沉積於血管內膜，啟用補體，導致中性粒細胞的遊走、趨化及一系列炎性介質的釋放。激素治療紫癜消失，關節症狀也很快消失，無關節畸形發生。
***3***腹型：凡以腹痛為首發症狀或腹痛數天後才出現面板紫癜者，應重視腹部和全身多器官的檢查。腹型過敏性紫癜可因腹膜或腸黏膜點狀出血導致消化道功能紊亂，文獻報道，有14％的病人消化道症狀出現在面板紫癜之前，易將腹痛、嘔吐、腹瀉、腹脹等症狀誤診為急性胃腸炎、急性闌尾炎、急性出血性壞死性腸炎等急腹症，因單純性腹痛過敏性紫癜較少，多為混合性，所以應詳細詢問病史，仔細查體，發現面板、關節改變或尿常規檢查異常者，要考慮過敏性紫癜的可能。
***4***腎型：需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等鑑別。
【治療】
1.一般治療消除致病因素 防治感染，驅除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。
***1***抗組胺類藥物：鹽酸異丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、賽庚啶及靜脈注射鈣藥等。
***2***改善毛細血管通透性：維生素C、曲克蘆丁等。
2.糖皮質激素 可抑制抗原-抗體反應、減輕炎性滲出、改善毛細血管通透性等。一般用潑尼鬆30mg／d，頓服或分次口服。重者可用氫化可的鬆100～200mg／d，或地塞米松5～10mg／d，靜脈滴注，症狀減輕後改口服。糖皮質激素療程一般不超過30d，腎型者可酌情延長。
3.對症治療 腹痛較重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射；關節痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發嘔血、黑糞者，可用洛塞克等治療。
4.其他 如上述治療效果不佳或近期內反覆發作者，可酌情使用以下療法。
***1***免疫抑制藥：如硫唑嘌呤、環孢素、環磷醯胺等；
***2***抗凝療法：適用於腎型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U／***kg?d***靜脈滴注，4周後改華法林4～15mg／d，2周後改用維持量2～5mg／d，2～3個月；
***3***中醫中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用於慢性反覆發作或腎型病人。
【轉院要求】
1.一般確診病人，無嚴重併發症者可在門診或當地住院治療。
2.出現嚴重併發症如腸套疊、腸梗阻，以及嚴重、持續腎損害或中樞神經系統有併發症者預後嚴重，應及時轉上級醫院進一步治療。
【預後及病人教育】
本病常可自愈，但可復發，首次發作較嚴重者複發率較高。本病的病程長短與急性期的嚴重程度、重要臟器有否受累、是否反覆發作有關。病程平均為4周***1～6周***，腎型最長病程可達4～5年以上。本病的預後一般良好，病死率很低，一般低於5％。面板型、關節型預後良好，腹型者若無腸套疊、腸梗阻等併發症者預後良好。腎有病變者大多數經治療後可以恢復，少數可轉為慢性腎炎或腎病綜合徵，個別病例可轉入慢性腎衰竭。因此應預防和治療各種感染，不吃易誘發本病的食物，避免寒冷，加強鍛鍊，增強體質等。在春秋好發季節時更應注意預防病毒和細菌感染。
參 考 文 獻
[1] 葛卓黎.過敏性紫癜287例臨床分析[J].實用兒科臨床雜誌,2004,19***3***:232-233.
[2] 許偉,盧思廣,等.靜脈滴注丙種球蛋白治療重症過敏性紫癜療效觀察[J].臨床兒科雜誌.