變性
[拼音]：erlong
[英文]：deafness
各種原因引起的聽功能減退。人耳能感受的聲音範圍在20～20000Hz。若聽覺器官某部分發生病變，將出現不同性質和程度的聽力障礙，即耳聾。
分類
按聽力損失程度分類
目前均以語言 3頻率的平均聽力損失分貝數為準，即算出500、1000、2000Hz3個頻率的聽閾分貝的平均數即可劃分聾的程度。國際標準化組織 (ISO)規定的耳聾標準為：純音聽力損失小於26分貝(dB)者為正常，聽力損失很小，基本不影響正常談話；損失27～40dB為輕度聾，對小聲說話時聽力有困難；損失41～55dB為中度聾，聽普通聲音談話已有困難；損失6～70dB為中重度聾，一般影響工作和學習；損失71～50dB為重度聾，只能聽見大聲喊話，兒童的言語發育明顯受到影響；損失大於90dB為極度聾，大聲喊也不易聽到，兒童則成聾啞；聽閾超過93dB為全聾。此種分類具有實際意義，例如可依據聾的程度安排工作、學習和福利待遇。聾童的教育和分班也可以此為據。
按病變性質、發病時間和病變的解剖部位分類
按病變的解剖部位分類法又稱臨床分類法，它容易反映出聾的部位、性質和原因，若再與發病時間相結合則更為全面，對臨床診斷、選擇醫療方法和評價預後十分方便。
傳導性聾
由於外耳和中耳病變的阻礙，使其達到內耳的聲能量減低造成的耳聾。按發病時間又可為先天性聾和後天性聾。先天性聾起於胚胎期，出生後就有聽力障礙，如先天性中、外耳畸形，也可在出生後逐漸發生，如耳硬化症。後天性聾是因各種外耳道和中耳疾病，如耵聹栓塞、外耳道腫瘤、急慢性中耳乳突炎和中耳乳突腫瘤等所致。
感覺神經性聾
有先天和後天之分。
（1）先天性聾。出生即有聽力障礙。可能有遺傳、孕期和產期三方面的原因。
遺傳因素引起的聾是在出生後即聾或出生後若干時間才聾。出生後聾的程度不再變化者，又分單純內耳發育不全和伴有身體其他畸形者。伴有身體其他部位畸形者如華登堡氏病，除內耳萎縮、神經細胞數減少外，其他異常有：淚點及內眥向外側移位、鼻扁平、部分白化病等。有時耳聾於晚期才出現。厄歇氏病表現色素沉著性視網膜炎伴中度或嚴重的先天性感音神經性聾。視野逐漸縮小，雙耳聽力障礙嚴重。
出生後若干時間才發生耳聾者為延遲型耳聾。這種耳聾又分為單純耳聾和伴有身體其他畸形者。單純耳聾為出生後發生的進行性耳聾，即家族性進行性感覺神經性聾。臨床上與其他型別感覺神經性聾有相似之處，容易混淆；診斷主要依靠詳細的家族耳聾病史。症狀多出現在8～12歲的兒童期或青年階段，並隨年齡的增長耳聾程度逐漸加重。也有到成年期才出現症狀的，特徵是雙耳進行性感覺神經性聾。病理表現為內耳組織的缺如和退行性變。
伴有身體其他畸形者可有多種不同情況，如奧爾波特氏病，有腎臟退行性變，因腎臟病的加劇而使耳聾也加重。臨床表現為對稱的雙耳聾，高頻區更重。內耳功能試驗反應降低。可能有白內障、近視、眼性眼震。發病男多於女。克利佩爾－弗爾二氏綜合徵表現頸椎融合、脊柱裂、脊柱側凸、前庭功能喪失及重度感覺神經性聾。
孕期出現耳聾，常有以下幾種情況:一種是風疹。懷孕頭 3個月患此病時，胎兒有罹感覺神經性聾的可能性，還可伴有其他發育缺陷，如心臟缺陷、智力遲鈍及盲症。內耳表現為退行性變和萎陷。其次是新生兒溶血性黃疸，嬰兒出生後不久即出現黃疸、智力發育遲鈍、中樞性麻痺及耳聾。雖經換血療法，仍可能存留某種程度的高頻聽力喪失。孕婦患有地方性甲狀腺腫，則胎兒的甲狀腺往往發育不全，以致引起呆小病。除智力低下、發育不良和身材矮小等特徵外，常伴有不同程度的先天性感覺神經性聾或聾啞，也有發生中耳和內耳畸形者。此外藥物中毒，如耳毒性藥物可能通過胎盤使胎兒內耳受損害。孕期中患有糖尿病、重度腎炎、毒血癥等使胎兒發生內耳出血，或妊娠劇吐、先兆流產、重病及在全麻下施行大手術均可能對胎兒聽力發生影響而致聾。
產期因素引起的耳聾多因難產外傷、早產、分娩延長、低氧症、子癇等影響內耳和中樞神經系統而造成耳聾。
（2）後天性聾。由於疾病、外傷、藥物中毒等引起的耳聾。
傳染病性聾是因各種腦膜炎、流行性感冒、麻疹、流行性腮腺炎、帶狀皰疹等使中耳和內耳受侵而引起的。是兒童後天性聾常見的病因，且以感覺神經性聾為較多，其中很大一部分患者可能成為聾啞。此外梅毒也是感覺神經性聾的原因之一。
藥物中毒性聾是因應用新黴素、卡那黴素、鏈黴素、慶大黴素等耳毒性抗生素而引起。由於用量及個體敏感性的差異，一般多在用藥後不同的時間發生漸進性雙側感覺神經性聾，有的甚至在停藥後1～2個月才發生。可伴有耳鳴或眩暈。有的患者停藥後聽力可恢復，但也有不恢復者，尤其在一次大劑量或長期使用時造成不可逆轉的感覺神經性聾。其他藥物中，奎寧也可引起嚴重感覺神經性聾，且可通過胎盤致胎兒耳聾。另外，重金屬類如汞、鉛、磷等的中毒也可引起耳聾。
外傷性聾是由頭顱外傷、爆震傷、工業噪聲、氣壓創傷等引起的耳聾。顳骨巖部骨折常伴有中耳和內耳損傷。縱行骨折最常見，主要傷及中耳，產生傳導性聾。橫行骨折少見，易傷及內耳和內耳道，造成感覺神經性聾，重者全聾。爆震所致的聽覺損傷多見於軍事演習和戰場上，也可發生於爆破作業。強烈爆震波破壞鼓膜及內耳，重者可致全聾，有時伴有眩暈及耳鳴。長期受工業噪聲刺激可引起噪聲性聾，受損部位主要是內耳，造成感覺神經性聾。常見於紡織工、錘擊或操作壓縮空氣工具的工種和作業。噴氣機噪聲也易損傷內耳。氣壓劇變可引起中耳病變，如粘膜充血、鼓膜內陷，重者鼓室內血清漏出和咽鼓管粘膜水腫，造成傳導性聾和耳痛；若鼓室內外壓力差高達13.3～20.0kPa(100～150mmHg)時，鼓膜可以破裂，除耳聾和耳痛外，甚至可伴有劇烈眩暈及噁心。若傷及內耳，則發生感覺神經性聾，患者多為飛行員、潛水員及隧道作業人員。
突發性聾發病突然，原因不明。一般認為是內耳血管病變引起，如血管痙攣、出血、血栓形成或血球粘集，導致內耳供血不足。缺氧，最後使內耳受到損傷所致。病毒感染也被認為是病因之一，此外尚有圓窗膜破裂致突發性聾之說。
老年性聾是隨年齡增長而發生的漸進性感覺神經性聾。病理表現為內耳神經組織的萎縮退化。
中樞性聾是中樞病變引起的耳聾。延腦、腦橋及中腦的出血、栓塞、腫瘤、炎症及多發性硬化症均可影響部分聽覺通路而致聾。聽覺皮層的炎症、缺血或出血等也影響聽力。腦幹病變的耳聾較皮質病變者為常見，且多為雙側性。
聽神經瘤多發生於內聽道段。腫瘤逐漸長大，可突入內耳道和橋小腦角，引起一側的漸進性感覺神經性聾。伴有頭暈或不穩感。大的腫瘤可影響其他多個顱神經和引起顱壓增高，發生頭痛、噁心、嘔吐等症狀。
功能性聾為非器質性聾的總稱，包括癔症性聾、偽聾及神經官能症。癔症性聾往往由劇烈的精神刺激所誘發，其實耳並未受傷。特點為突然雙側性聾，可伴有其他癔症症狀。偽聾為假裝的耳聾，反覆測試閾值不定，語言識別力也不一致，客觀檢查如鐙骨肌反射、耳蝸電圖及腦幹誘發電位等均正常。
全身病引起的耳聾是因高血壓、糖尿病、甲狀腺功能減退、白血病、慢性腎炎、變態反應等損害內耳引起的感覺神經性聾，高血壓可能導致內耳血迴圈障礙，糖尿病可引起周圍神經炎和內耳損害。慢性腎炎可因尿毒症和腎性高血壓引起內耳損害。變態反應可引起水腫，導致內耳損害。
初生或嬰幼兒期的嚴重耳聾妨礙學語，8歲前後耳聾，則已學會的語言也逐漸忘記，結果造成了聾啞，而其語言器官正常。若能在 1歲前後發現聾，及時採取特殊措施，利用殘餘聽力進行發音說話訓練，則完全可以做到聾而不啞。
混合性聾
耳的傳音結構和感音器官均受到疾病侵犯而致的耳聾，如耳硬化症本來是一種傳導性聾，晚期時內耳也可能有病變而發生感覺神經性聾。慢性化膿性中耳炎的病人晚期也可出現混合性聾。
診斷和鑑別診斷
根據病史、體格檢查和各類聽力測驗的結果進行系統的分析研究，不難做出正確診斷。詳細的病史和家族史，尤其是嬰幼兒患者的分娩史十分重要。體格檢查除必要的耳鼻咽喉科檢查外，全身檢查也不可忽視，以便排除由全身性疾病引起的耳聾。 X射線檢查能提高診斷率。聽力測驗在耳聾的定性和定位診斷上均起重要作用，例如傳導性聾的特徵是：大聲講話時聾人的言語識別力很好；骨導聽閾正常，氣導聽閾提高，耳蝸電圖及聽性腦幹反應測試正常。感覺神經性聾的特徵是：大聲喊話對言語識別力並不能提高;氣、骨導聽閾曲線均提高，往往高頻聽力損失嚴重；耳蝸電圖耳蝸微音電位(CM)閾高或引不出來是感覺神經性聾的重要特徵。蝸後病變時另有表現。
防治
先天性聾應從預防入手，加強優生宣教，提高接生的醫療質量。加強耳毒性藥物的管理，嚴格控制適應症與劑量，密切注意中毒的早期症狀，孕期慎用。加強傳染病、地方病和噪聲職業病的預防，嚴格執行預防接種制度，提高嬰幼兒的保健工作，加強父母與醫生的協作，爭取儘早發現嬰幼兒耳聾，及時進行可能的治療和利用殘餘聽力進行聽力訓練和言語教育。傳導性聾可根據不同病因和病變採用相應的聽力重建術，如鼓室成形術、鐙骨切除術等以改善聽力；也可採用助聽器增進聽力。全聾的病人用助聽器無效時，可採用人工耳蝸重建聽覺，不過這一療法尚需繼續研究加以提高。
參考書目
魏能潤主編：《耳鼻咽喉科學》，人民衛生出版社，北京，1985。