調和陰陽

[拼音]:shenshangxian pizhi gongneng jiantui

[英文]:hypoadrenocorticism

由於腎上腺皮質激素分泌不足所致的一類全身性疾病。因腎上腺本身的疾病引起者稱為原發性腎上腺皮質功能低減症;最早由T.艾迪生描述,故稱艾迪生氏病。因下丘腦和(或)垂體的疾病引起者稱為繼發性腎上腺皮質功能低減症。主要表現為疲乏無力、食慾不振、噁心、嘔吐、血壓偏低等,病情嚴重者可出現休克、低血鈉、低血糖等腎上腺危象的表現。原發性者還有全身面板粘膜色素沉著。須終身採用替代療法,即補充生理量的腎上腺皮質激素。

病因

原發性與繼發性的病因各異。

原發性腎上腺皮質功能低減症

(1)腎上腺結核。是最常見的病因,約佔80%。腎上腺結核一般是全身結核經由血行播散至腎上腺,其病變累及腎上腺皮質和髓質。

(2)自身免疫性腎上腺炎。亦稱特發性腎上腺皮質功能低減。發達國家有報告自身免疫性腎上腺炎已佔到病因的83.8%。自身免疫性腎上腺炎就是人體內形成了抗自身腎上腺組織的抗體。抗原抗體結合反應,使腎上腺細胞大量破壞,正常皮質結構消失,代之以廣泛的纖維組織,伴有淋巴細胞、漿細胞和單核細胞的瀰漫性浸潤。腎上腺髓質一般很少受累,至多出現輕度的淋巴細胞浸潤。自身免疫性腎上腺炎常與其他自身免疫性疾病共存,約半數患者合併有一種或數種其他臟器的自身免疫性疾病。

(3)其他病因。少見的原因有真菌感染、腎上腺出血、惡性腫瘤轉移或白血病浸潤至腎上腺、澱粉樣變、某些藥物或放射治療致腎上腺破壞、腎上腺血管栓塞等。腎上腺全切除或大部切除術常常致終身腎上腺皮質功能低下。

繼發性腎上腺皮質功能低減症

常由於垂體和(或)下丘腦的各種疾病(包括腫瘤、炎症、出血等),引起下丘腦CRH和(或)垂體ACTH的分泌減少,導致腎上腺皮質激素繼發性分泌不足。

臨床表現

垂體和(或)下丘腦的各種疾病不僅影響CRH和ACTH的分泌,也影響其他激素的分泌,因此患者除了腎上腺皮質功能低下外、還可同時有性腺功能低下、甲狀腺功能低下等症狀和體徵。孤立性的ACTH分泌不足常見於長期應用較大劑量的糖皮質激素的患者。長期應用潑尼鬆、考的鬆、地塞米松等糖皮質激素後可持續並嚴重抑制CRH和ACTH的分泌,導致腎上腺皮質分泌激素減少,腎上腺皮質常常處於萎縮狀態。此類患者若突然停用糖皮質激素,會出現嚴重的腎上腺皮質功能低減,甚至出現腎上腺危象。由於醛固酮分泌主要地不是受ACTH的調節,所以繼發性腎上腺皮質功能低減症患者,醛固酮分泌一般不減少,這是區別於原發性者的要點之一。

艾迪生氏病常起病隱匿,多見於成年人,老年及幼年發病者較少。結核性者常男性多於女性,而自身免疫性者女性多於男性。色素沉著常是最早的表現,出現在暴露部位,如面部、頸部、手背等或是容易受壓的部位,如肘部、腰部及坐骨經節。口腔粘膜、眼瞼、掌紋、乳暈和指(趾)甲也是常出現色素沉著的部位。另一種重要表現是全身疲乏無力,開始出現在勞累後,尚可恢復;加重後在休息時也有乏力感,無法堅持工作。消化道症狀有食慾不振、噁心、嘔吐、腹痛等。體重明顯下降。血壓常在正常低限,重者低於正常,並有直立性低血壓。女性患者中閉經和月經紊亂常見。

色素沉著是垂體分泌過量的ACTH及其相關肽的結果,在繼發性腎上腺皮質功能低減症患者中ACTH常分泌減少,故無色素沉著。

腎上腺皮質功能低減症最嚴重的情況是腎上腺危象,可危及生命。臨床特點是嚴重的胃腸道症狀,包括噁心、嘔吐,有的出現腹瀉和劇烈腹痛,血壓低,可出現休克、脫水、低血鈉、高血鉀、氮質血癥、血糖偏低等。腎上腺危象常有明確的誘因,如急性感染、發熱、肉體或精神的嚴重創傷及停用激素等。

診斷

綜合臨床表現、化驗檢查及影象學檢查可作出診斷。

(1)血、尿皮質醇或尿中皮質醇代謝產物如 17-羥皮質類固醇及17-酮類固醇測定,本病患者一般低於正常,少數可在正常低限。

(2)ACTH興奮試驗,原發性者反應差或無反應,繼發性者表現為遲發反應。

(3)血中ACTH或同族肽水平測定,原發性者ACTH水平常明顯高於正常,而繼發性者ACTH往往低於正常。

原發性腎上腺皮質功能低減症的病因診斷比較困難。腎上腺結核患者僅半數在 X射線腹平片上有鈣化結核灶陰影。CT掃描腎上腺常增大,腎上腺鈣化的發現率提高。自身免疫性腎上腺炎患者血中抗腎上腺抗體陽性,CT掃描亦可見腎上腺萎縮。

腎上腺危象的診斷須及時,否則會危及患者生命。診斷的主要依據是臨床表現,低血糖及低血鈉亦有助於診斷。不應等待激素測定結果,必須當機立斷,迅速採取急救措施。

治療

不論是原發性者,還是繼發性者,主要採用替代療法,即補充生理量的糖皮質激素。正常人的皮質醇分泌有晝夜規律性波動,早上分泌多,下午分泌少,一晝夜約分泌30mg。因此,替代療法也應模擬生理波動。亦可用醋酸可的鬆,原發性者必要時可加用適量的鹽皮質激素。遇有手術、感染、發熱、外傷等應激情況,糖皮質激素劑量需成倍增加,平時應增加鹽的食用量,每天至少攝入10g以上食鹽。在不能口服激素時,應改用肌注或靜脈給藥。遇到腎上腺危象時,在頭24小時內應靜脈滴注氫化可的鬆,待症狀明顯改善後逐漸減量,同時需補充足夠的液體,應用有效的抗生素防治感染,糾正電解質紊亂,並針對誘因採取有效的措施。絕大多數腎上腺危象患者經過及時診治,能得到挽救。在治療過程中,應注意病因治療,如活動性結核患者應積極給予抗結核治療。補充激素和抗結核治療並不相互影響,可同時進行。如系自身免疫性者,應注意是否有其他臟器的疾病,若有應同時治療。

本病若能得到恰當的治療,患者可正常生活並從事一般工作。但要強調的是,需要終生治療,不可隨意停藥。在出現各種應激情況時,激素要及時加量。本病患者及其親屬應熟悉本病的特點。患者身上應佩戴說明患有本病的明顯標誌,如卡片或腕圈,註明姓名、住址、患病情況,以便在萬一發生昏迷、體克等腎上腺危象時能及時轉送醫院搶救。

參考文章

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