流行性出血熱

[拼音]：yingpibing

[英文]：scleroderma

一種表現為面板硬化，或伴有內臟器官及小血管硬化的少見的結締組織病。臨床上分為限局性及系統性兩型，前者僅累及面板;後者除面板外還可累及消化道、心肺及腎臟等器管。病程慢性，累及心臟或腎臟時可引起心力衰竭或腎功能衰竭，預後較嚴重。發病年齡多在20～50歲，男女發病率之比為1:3。

病因

不明。系統性硬皮病可能與下述因素有關：

（1）免疫異常。本病可伴有系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵等其他自身免疫病，血清中可有抗核抗體及類風溼因子等自身抗體，常伴有細胞免疫功能低下。

（2）膠原代謝異常。成纖維細胞合成過多的膠原纖維；膠原酶活性減低，使膠原纖維分解減少。

（3）血管病變。系統性硬皮病常有雷諾氏現象，甲皺襞毛細血管異常，面板及內臟小血管硬化，管腔狹窄，故有人認為血管病變是本病原發病變。

（4）外界因素。接觸聚氯乙烯、注射博萊黴素可引起硬皮病樣改變。接觸矽的煤礦及金礦工人硬皮病的發病率也高。

臨床表現

主要有限局性和全身性兩種：

限局性硬皮病

以硬斑病最多見，為圓形或橢圓形的硬化斑塊。早期區域性腫脹，周圍有紫紅色暈，其後皮損逐漸硬化，形成典型的象牙白色，表面光滑發亮，緊貼於下方組織，一般經3～5年後區域性可萎縮變薄，留色素沉著或色素減退斑。硬斑病又有幾個亞型，如點滴性硬斑病好發於軀幹，為多數較小的色素減退至色素脫失斑點，輕微發硬，以後萎縮，須與硬化萎縮性苔蘚鑑別。皮損廣泛者則稱泛發性硬斑病。

帶狀硬皮病常累及一側肢體，也可多發，皮損沿四肢長軸分佈。發生於前額部的帶狀硬皮病，皮損自額部呈帶狀延伸到頭皮，可先硬化再萎縮或初起時即萎縮，面板緊貼於骨面上，區域性額骨及顱骨也呈溝狀凹陷，如同刀砍樣，有時還可伴有顏面偏側萎縮。

系統性硬皮病

又稱進行性系統性硬化症，除面板外可累及內臟器官。受累的器官均有小血管病變，管壁纖維化增厚，管腔狹窄甚至閉塞。雷諾氏現象（肢端，尤其是兩手的小動脈陣發性痙攣，面板蒼白、發涼，以後青紫、發紅並漸恢復正常，伴陣發性疼痛）常為本病的早期症狀，也可伴有關節痛。面板硬化常先累及雙手及面部，區域性先腫脹，以後發硬，捏之不起皺紋；指甲變小，指腹萎縮，手指末節可縮短。面板硬化可逐漸向臂部及軀幹發展，下肢較少受累。面部可呈典型的硬皮病面容：面部發緊、發亮、無皺紋，鼻尖，脣薄，張口受限，口周有放射狀溝紋，有時面部可有毛細血管擴張。軀幹上方可有色素沉著及色素減退斑。內臟器官中以食管最易受累，表現吞嚥困難，鋇餐造影可見約75％患者表現食管上段擴張，下段狹窄，蠕動減少，有時胃腸道也有類似改變。病理檢查可見食管下 2/3和胃腸道粘膜下纖維組織增生及慢性炎症浸潤。肺部受累可表現為間質性肺炎、肺纖維化及肺動能減低，尤其是彌散功能減低。心臟受累則可有心律失常，心臟擴大，甚至左心衰竭。腎臟受累不多見，一般出現於疾病的晚期，可出現惡性高血壓或急性腎功能衰竭。系統性硬皮病又分三個亞型：

（1）肢端硬皮病。最常見，多有雷諾氏現象，面板硬化以面部及雙手為主，內臟受累輕。

（2）CREST綜合徵。病名來自5項臨床表現的首字母:鈣質沉著、雷諾氏現象、食管蠕動減低、指（趾）硬化及毛細血管擴張，內臟受累也較輕，預後較好。

（3）瀰漫性硬皮病。可無雷諾氏現象，面板硬化常自軀幹部開始，硬化範圍廣，內臟受累重，病情發展較快，預後不良。

實驗室檢查

有些系統性硬皮病的患者可有血沉增快，γ球蛋白增高，約1/3病人類風溼因子陽性，抗核抗體陽性率約40～90％，對本病最具特徵性的為抗硬皮病-70抗體及抗著絲點抗體，前者主要見於瀰漫性硬皮病，後者被認為是CREST綜合徵的標誌抗體。

診斷及鑑別診斷

根據斑狀和帶狀的面板硬化表現及典型的組織病理學改變，限局性硬皮病的診斷不難，有時需與硬化萎縮性苔蘚鑑別，後者在白色硬化斑上有毛囊角栓，並有特徵性的組織病理學改變，但有時硬斑病及硬化萎縮性苔蘚可並存。系統性硬皮病根據雷諾氏現象、典型的硬皮病面容及肢端硬化等也容易診斷，但須與硬腫病及混合結締組織病相鑑別。硬腫病可能為自身免疫性疾病，常於上呼吸道感染後發病，先在面、頸部出現非可凹性硬腫，進而延及軀幹，呈板樣硬度，四肢遠端很少受累，多數在1～2年內能自行消退。混合結締組織病除雷諾氏現象及手指硬化外，還有皮肌炎及系統性紅斑狼瘡的改變，有高滴度的抗核糖核蛋白抗體。激素治療效果好，預後相對較好。