什麼是紅斑狼瘡腦病

　　系統性紅斑狼瘡***SLE***是一種可累及全身多系統的自身免疫性疾病，其中狼瘡腦病是病情危重的一個標誌，死亡率極高，主要表現為癲癇、昏迷、精神異常等。？下面是小編整理的紅斑狼瘡腦病資料，歡迎閱讀。

　　系統性紅斑狼瘡可合併中樞神經系統及周圍神經系統的損害，可引起多種神經及精神症狀，其中中樞神經系統的神經、精神症狀，稱為狼瘡腦病。

　　紅斑狼瘡腦病臨床表現

　　狼瘡腦病的臨床表現多種多樣，主要包括神經症狀和精神症狀。

　　神經系統損害以癲癇最常見，其次是腦血管病、顱神經麻痺、顱內高壓、無菌性腦膜炎及橫慣性脊柱炎等。在狼瘡起病的最初5年，腦血管意外的發病率很高，第一年可大6.6%抗磷脂抗體陽性的患者更易發生，約10%狼瘡腦病患者有顱神經異常。

　　精神異常主要表現為精神病樣反應，如試聽幻覺、妄想、木僵、恐懼、被控制感：器質性腦病綜合症表現為意識障礙、定向力減退、注意力渙散、記憶力差、行為異常;情感障礙及神經質反應，如輕躁狂、抑鬱、焦慮、癔症、疑病等。約60%狼瘡腦病的精神異常者抗核糖體P蛋白抗體陽性，表明精神異常與抗P蛋白抗體相關，監測抗核糖體P蛋白抗體有利於與其他原因精神異常相鑑別。

　　目前認為，在諸多的臨床表現中，對本病診斷最有價值的表現為癲癇、精神症狀、橫貫性脊髓炎、腦卒中、短暫性腦缺血發作和無菌性腦膜炎。

　　紅斑狼瘡腦病治療措施

　　1、激素衝擊療法，如應用甲基強的鬆龍靜滴。

　　2、中藥以清心開竅、涼血解毒為主，選用安宮牛黃丸、醒腦靜、清開靈等。

　　3、脫水療法：如選用高滲脫水劑，20%甘露醇、50%葡萄糖液、高滲鹽水等。血清白蛋白和濃縮血漿為膠體性脫水劑，作用緩慢，價格昂貴，可酌情選用。利尿性脫水劑，如速尿，作用快而強。

　　4、一般處理可對症治療：臥床休息，保持大小便通暢;控制液體入量，注意水、電解質平衡;對嚴重頭痛、興奮、煩躁者，酌情選用止痛鎮靜劑;注意保護腦細胞，特別是處於昏迷狀態者，應給予促進腦細胞代謝和機體恢復的藥物，如三磷酸腺苷、輔酶A、細胞色素C、腦活素、胞二磷膽鹼、B族維生素等。

　　狼瘡性腦病

　　狼瘡性腦病出現 SLE 神經系統表現的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變，血管炎的發病機制與免疫性血管炎基本類似， 腦組織即病變部位免疫複合物形成和***或***細胞的直接損害。

　　出現 SLE 神經系統表現的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變，血管炎的發病機制與免疫性血管炎基本類似，即病變部位免疫複合物形成和***或***細胞的直接損害。

　　臨床特徵主要有：

　　⑴非血栓性神經系統狼瘡***以血管炎病變為特徵*** 表現為發熱、意識障礙、頭痛，並在數天及數小時內出現癲癇發作、神經症狀、腦脊髓炎症狀;如不治療，病人將昏迷直至死亡。

　　⑵ 血栓栓塞性血管炎 ：最多見的症狀為一過性缺血發作***TLA***或局灶性定位症狀***偏癱、偏身感覺障礙或失語***，出現局灶性神經系統症狀者抗磷脂抗體出現有意義的變化。

　　⑶ 出血：部分病人有出血傾向，出血的原因很多，可能是血栓形成後出血，高血壓性出血，尿毒症或治療後出血。

　　⑷狼瘡性頭痛：頭痛是SLE非常多見的神經精神症狀，約佔SLE病人的 16 % ~ 39 %，有時頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。

　　⑸癲癇發作：由於積極地對SLE 治療及抗驚厥藥物的應用，癲癇發作已較 50 年代明顯減少。

　　⑹ 運動障礙：***包括舞蹈病、偏側投擲運動、共濟失調、震顫麻痺***。

　　⑺ 癱瘓：脊髓病變或急性多發性神經根炎。

　　⑻ 腦病綜合症：SLE對腦部的損害是多方面的，因此可出現多種器質性腦病表現，如認知功能障礙、情感異常、人格異常、痴呆。慢性腦病綜合症通常並非是疾病活動的表現，但治療困難。

　　⑼神經症狀表現：很多SLE 病人會出現一些非特異性神經症狀，如注意力不集中、思維不太清晰、抑鬱、膽小、頭痛等症狀，神經系統檢查無陽性表現，但心理測試可發現認知功能有障礙。

　　⑽ 認知障礙：很多狼瘡患者可出現思維、談話、記憶、計算障礙，通稱為認知功能障礙。

　　⑾ 假性腦瘤及腦水腫：假性腦瘤表現為良性顱內壓增高而無局灶性神經功能缺損症狀，病人通常表現為頭痛、視盤水腫，CSF 檢查無生化及免疫功能異常。 有部分患者用西藥治療效果不好，如同時使用中藥，常可獲更好療效。