肝衰竭疾病有哪些臨床表現

　　肝衰竭是一種比較嚴重的肝臟疾病。患上肝衰竭疾病的患者要及時治療，那麼有哪些臨床表現呢?下面就是小編給大家整理的肝衰竭的臨床表現，希望對你有用!

　　肝衰竭的臨床表現

　　1、急性肝衰竭

　　急性起病,2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病***表現為性格改變、行為異常、精神錯亂、意識模糊、睡眠障礙、定向力和理解力減低等***。高度乏力者88%,嚴重食慾不振者80%,噁心嘔吐者76%,腹脹者84%。發病者中40歲以下的青壯年佔78%。

　　2、亞急性肝衰竭

　　起病較急,發病期限為15日～26周,除症狀體徵與急性肝衰竭相同特點外,黃疸迅速加深,由於疾病的病程延長,各種併發症的發生率增加,如:腹水、腹腔感染、肝性腦病等,患者會出現腹脹、浮腫、意識障礙。診斷上也分為腹水型或腦病型。

　　3、慢加急性***亞急性***肝衰竭

　　既往有慢性肝病表現,短期內發生急性或亞急性肝功能失代償表現,臨床症狀比急性肝炎起病要重。

　　4、慢性肝衰竭

　　在肝硬化基礎上,肝功能進行性減退和失代償,存在凝血功能障礙,有腹水、消化道出血、肝性腦病等各種併發症表現。

　　引起肝衰竭的4大原因

　　1、毒物中毒引起肝衰竭

　　如毒蕈中毒、臭米麵中毒、四氯化碳中毒等。

　　2、缺氧性肝損傷引起肝衰竭

　　如持續一定時間的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。

　　3、各型病毒性肝炎引起肝衰竭

　　如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由兩種或兩種以上的肝炎病毒混合或重疊感染引起肝衰竭。如在慢性肝炎基礎上重疊感染其他病毒、慢性酒精中毒基礎上合併病毒感染等。

　　4、遺傳疾病引起肝衰竭

　　兒童肝衰竭的病因未明多見，遺傳代謝性疾病***包括肝豆狀核變性、半乳糖血症、酪氨酸血癥、Reye綜合徵、新生兒血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等***。

　　急性肝衰竭的九種治療方案

　　一、預防感染和抗感染

　　繼發感染是肝功能衰竭僅次於腦水腫的死亡原因之一。腸道內毒素吸收和細菌移位促進內源性感染、自發性腹膜炎、肺炎、膿毒症和泌尿道感染的發生，常見金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌、腸球菌、厭氧菌和白色念珠菌等感染。加強無菌操作，無菌管理各類管道，口服乳果糖、生大黃和慶大黴素/新黴素等以清理腸道，調節腸道菌群，減少院內感染，並促進神經毒性代謝物質排出。一旦存在感染，應根據細菌培養和藥物敏感試驗選用抗生素。而抗生素預防感染的療效和抗內毒素治療尚未得到證實。

　　二、一般支援治療

　　密切監護生命指徵、肝功能變化，注意凝血功能異常和肝性腦病的早期表現，注意肺部、口腔和腹腔等感染的發生。高糖、低脂、適當蛋白飲食，酌情補充白蛋白、新鮮血漿或凝血因子、維生素;維持水電解質及酸鹼平衡，糾正低血糖、低鈉和低鉀等;維持迴圈穩定;*臥床休息。

　　三、病因治療

　　藥物如對乙醯氨基酚可致ALF，停用一切非必需的藥物，採用拮抗劑Ⅳ一乙醯半胱氨酸***NAC***解毒，口服給藥首劑140 mg·kg～，以後4 h 70 mg·kg 維持;靜脈給藥首劑150 mg·kg 快速輸注，以後4 h 50 mg·kg 維持，或16 h 100 mg·kg 維持。有條件可儘快進行血液淨化和血漿置換，快速降低血藥濃度，改善肝功能。

　　病毒性肝炎所致肝功能衰竭是否應用抗病毒藥物治療存在較多爭議。病毒性肝炎中HAV、HBV和HEV最常見，對HAV、HEV，目前尚無有效的特異性治療。HBV複製活躍的病毒性肝炎肝功能衰竭患兒早期採用有效的抗病毒治療，如拉米夫啶、阿德福韋等，以阻止HBV複製，繼而阻止免疫病理損傷。oH2胸腺素可雙向調節T細胞功能，增強抑制肝炎病毒的複製，可作為免疫調節劑使用。IVIG可預防和控制各類感染髮生及減少炎症反應，推薦使用。除自身免疫性肝炎，腎上腺糖皮質激素在治療ALF中可能無效;肝素、胰島素和胰高血糖素ALF治療也無效;干擾素在肝功能衰竭時一般不使用。

　　四、肝功能保護

　　甘草甜素等可保肝、降酶和緩解炎症;還原型谷胱甘肽、必需磷脂***易復善***具有抗氧化作用;有報道NAC能穩定ALF患兒的迴圈功能;輸注氨基酸、肌苷、水飛薊素、維生素和門冬氨酸鉀鎂等保肝退黃;促肝細胞生長因子能夠阻止肝細胞壞死，促進肝細胞再生，早期使用效果較好。

　　五、出血治療

　　由於凝血因子及其抑制物合成不足***如維生素K依賴性因子***、消耗增加，PLT異常，幾乎所有病例都有凝血功能障礙。應定期補充新鮮血漿及凝血酶原複合物，維生素K。預防應用新鮮冰凍血漿並不能改善預後。如存在門脈高壓性出血，*生長抑素類藥物或垂體後葉素，也可考慮內窺鏡下硬化劑注射、套扎治療和三腔管壓迫止血。如系胃十二指腸潰瘍出血可應用H2受體拮抗劑/質子泵抑制劑和硫糖鋁治療。PLT<50×10 ·L 者靜脈輸PLT。如發生DIC，可補充新鮮血漿、凝血酶原複合物、纖維蛋白原和肝素。

　　六、中樞神經系統併發症治療

　　肝性腦病的治療為綜合療法，包括積極去除誘因，限制蛋白攝人，調節腸道菌群，促進腸道氨類物質等排出;使用精氨酸、谷氨醯胺和支鏈氨基酸等降氨藥物。如有驚厥發生，可應用小劑量止驚劑。

　　腦水腫是肝功能衰竭最嚴重的併發症。控制液體攝人量，常應用甘露醇、袢利尿劑等降顱壓，但要注意維持足夠的血容量。重症病例可用亞低溫輔助治療。

　　七、肝腎綜合徵

　　ALF的患兒常合併腎功能衰竭，表現為急性腎小管壞死。肝腎綜合徵治療的關鍵在於預防。一旦發生尿毒症、容量超負荷和其他代謝紊亂***酸中毒、高鉀血癥***的腎功能衰竭，血管活***物的療效並不理想。人工腎療法是標準措施，可使用連續血液透析，持續靜脈一靜脈血濾等方案，後者可能效果更好。

　　八、人工支援治療

　　ALF需要肝移植時需要等待肝源，人q-***jq：可暫時替代衰竭肝臟部分功能，輔助肝功能的恢復，甚至可能會部分取代肝臟整體器官移植。連續性血液濾過透析與分子吸咐再迴圈系統是近年先後用於ALF治療的新型血液淨化技術，均能全面清除蛋白結合毒素及水溶性毒素、降低顱內壓、改善腎功能。成人已經提供了不少經驗，但人工肝技術在兒科應用的經驗不多，療效也尚不確定。

　　九、肝移植

　　肝臟移植是目前*對各種暴發性肝功能衰竭均有效的治療手段，特別對患兒效果佳，其總體生存率高於其他療法。需要緊急肝移植的指徵：① 凝血酶原時間>50 s;② 血清膽紅素>300 txmol·L～;③ 年齡<10或>40歲;④ 出現黃疸與肝性腦病間隔時間>7 d;⑤ 動脈血酮體比***乙醯乙酸鹽/B羥丁酸鹽***<0.4;⑥>10 ng·L～。肝移植的*禁忌證包括不能控制的顱內高壓、難治性低血壓、膿毒症和成人呼吸窘迫綜合徵。目前國內外肝移植已成為治療ALF切實有效的措施。

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