腎血管平滑肌脂肪瘤治療方法

　　血管平滑肌脂肪瘤***腎錯構瘤***是腎良性腫瘤中最常見者，那麼，有什麼治療方法嗎?接下來，小編就和大家分享，希望對大家有幫助!

　　腎血管平滑肌脂肪瘤病因

　　一、發病原因

　　病因尚不清楚，腎錯構瘤分為兩種型別：①有結節性硬化者：無病狀、雙側、腫瘤小、多發、發病年齡小;②不合並結節性硬化者：常有自覺病狀，多發或單發、單側、腫瘤較大，發病年齡亦較大。以上是1960年代分型，隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及，無結節性硬化者也可發現為雙側腎、多發、小病灶，並無臨床症狀。目前臨床上見到的腎錯構瘤往往為體檢偶然發現，症狀不明顯。

　　二、發病機制

　　腎錯構瘤常為雙側，呈黃色或灰色，常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細胞和平滑肌而命名。儘管有惡性報道，目前認為腎外或淋巴結受累反映了腫瘤多中心，而非轉移。其為惡性無充分的標準。

　　腎血管平滑肌脂肪瘤檢查鑑別

　　一、檢查

　　由於腫瘤靠近集合系統，破潰後可引起血尿，尿液檢查可有潛血。雙腎錯構瘤可有高血壓、腎功能不全表現，出現血肌酐尿素氮的異常。

　　1、B超頗具特徵，腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分佈均勻的密集高回聲區，肌肉及出血部分顯示低迴聲區。

　　2、X線腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂、腎盞，使之變形、拉長、縮短等，但無侵蝕現象。

　　3、CT 是診斷腎錯構瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊，含脂肪量較多，CT值為-40～-90Hu。

　　二、鑑別

　　1、腎細胞癌也表現為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發現腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚為少見。超聲檢查往往呈低迴聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現。CT可見腎內密度不均、邊緣不規則、與周圍正常組織分界不清的實質性腫塊，腫塊的CT值略低於正常腎實質。增強掃描示腫塊的CT值高於正常腎實質。

　　2、腎母細胞瘤其主要臨床表現也為進行性增大的腹部腫塊，但多發生於兒童。病情進展迅速且伴惡病質表現，超聲檢查呈細小散在的低迴聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3、多囊腎腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質內多發的圓形無回聲暗區。CT檢查示雙腎增大，腎實質內可見多數邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　4、腹腔內實質臟器破裂表現為突發性腹痛、反跳痛及腹肌緊張，因嚴重出血而導致休克，易與腎錯構瘤自發破裂出血相混淆。但出血前已有原發臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動常為破裂出血的誘因。無血尿表現，IVU示腎盂腎盞形態正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。

　　一、治療

　　腎血管平滑肌脂肪瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨症狀密切相關，特別是破裂出血。

　　1.觀察 Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續增大。Steiner主張<4cm雖無症狀，每年隨訪1次;>4cm無症狀或有輕度症狀者，每半年隨訪1次。

　　2.栓塞動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。

　　3.保留腎單位手術腫瘤<5cm可行剜除術，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態不規則，介面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術。

　　4.腎切除術巨大的腎血管平滑肌脂肪瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的儲存;少數病例可有區域性及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除。

　　5.腎移植或血液透析僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。

　　二、預後

　　單側腎血管平滑脂肪瘤為良性病變，預後良好。對於雙側、多發病變及腎功能不全患者，雖經保守治療，但仍會影響生活質量。對於侵犯到多器官，如淋巴、腦、心臟，甚至瘤栓侵犯血管的少數病例，預後取決於受侵犯器官的情況。

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