脂肪纖維瘤是怎麼形成的

　　脂肪纖維瘤，又稱黃色瘤即黃瘤病***Xanthomatosis***的黃瘤是含脂質的組織細胞和巨噬細胞侷限性聚集於真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹、結節或斑塊，常伴有血脂質和其他系統的異常而出現一系列臨床症狀。下面由小編為你詳細介紹脂肪纖維瘤的相關知識。

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　　脂肪纖維瘤的病理病因

　　一、發病原因

　　一般分為高脂蛋白血癥性黃色瘤及非高脂蛋白血癥性黃色瘤兩大類。高脂蛋白血癥的病因可分為原發性和繼發性。原發性者病因不明，大多為家族性，系由於脂質和脂蛋白代謝的先天性缺陷所致，可能與脂蛋白脂酶的遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關。非家族性者為某些環境因素，如飲食營養和藥物等通過某種機制所致。繼發性者見於動脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、黏液性水腫、腎病綜合徵、胰腺炎、肝膽疾病、痛風等疾病患者，也可因雌激素治療、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤及其他罕見的先天性脂質代謝疾病。

　　二、發病機制

　　引起黃色瘤有下列因素：

　　1.大多數病例血漿中脂蛋白增高。

　　2.血管壁通透性異常。

　　3.血清脂蛋白透過血管壁，沉積在血管周圍結締組織。

　　4.血管外膜細胞攝入和處理脂蛋白，巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出後，這些細胞轉變為空泡化的泡沫細胞，血清脂蛋白在泡沫細胞內代謝。泡沫細胞一致性地含有相應的溶酶體酶結構，新發生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨後再發生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。根據血脂的特徵，世界衛生組織將原發性家族性高脂蛋白血癥分為5型，其發病機制分別為Ⅰ型：高乳糜微粒血癥，脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型：高β-脂蛋白血癥;Ⅱb型：高-β脂蛋白血癥及高前β-脂蛋白血癥Ⅴ，固醇代謝紊亂;Ⅲ型：寬β-疾病，高前β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥，脂蛋白代謝紊亂;Ⅳ型：高前β-脂蛋白血癥，糖代謝紊亂，酒精中毒、痛風;Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型聯合。不同型別高脂蛋白血癥發病數差異也很大，其中以Ⅱ型最常見，其他按發病數高低順序為Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血癥性黃瘤可由於血清蛋白異常或某些細胞的異常增殖所致，如見於巨球蛋白血癥、粒細胞性和淋巴細胞白血病，組織細胞增生症等。

　　脂肪纖維瘤的症狀

　　根據臨床及形態特點，分為以下幾種型別：

　　1、原發性高脂蛋白性黃色瘤

　　***1***扁平黃色瘤：皮損為圓形或橢圓形、扁平柔軟、淡黃色或橘黃色斑或略隆起的斑塊。米粒至5cm大小。好發於眼瞼、頸、軀幹、肘窩、膕窩、股內側、臀部和手掌。黏膜不受累。好發於眼瞼者稱為瞼黃疣。對稱性發生於上眼瞼內眥處，單個或多個，發展緩慢，可波及兩側上下眼瞼，甚至形成環繞瞼周的黃色圈。多見於中年婦女，約25%患者伴高脂蛋白血癥Ⅱ型，表現為血漿膽固醇水平增高。發生於手掌者，可呈隆起的條紋狀損害，稱為掌紋黃瘤，常是高脂蛋白血癥Ⅲ型的特殊病徵。泛發性扁平少黃色瘤見。扁平橘黃或棕黃色斑和斑塊對稱出現於面部眼瞼周圍、頸部兩側、軀幹上部和上臂。一般見於中老年人，預後較好。高脂蛋白血癥可有可無。

　　***2***結節性黃色瘤：此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血癥。早期皮疹為柔軟的小丘疹或結節，鮮紅或橘黃色，逐漸融合或增大達直徑2～3cm大小的斑塊。質堅硬，表面呈半球狀或可分葉、帶蒂，微有彈性，壓之微痛，自覺症狀缺如或感瘙癢，好發於伸側，如肘、膝、指關節伸面及臀部等處。好發於肌腱部者稱為腱黃瘤，多見於手足伸側，肌腱及跟腱，皮損自黃豆及雞蛋大小不等。結節深在，光滑、堅實、大小不一，表面面板可移動如常。腱黃瘤幾乎總是表示潛在的全身性疾病。

　　***3***發疹性黃色瘤：常迅速成批發出，分佈於臂部、肢體伸面、胸、背和麵部，為針頭或火柴頭大小丘疹，橘黃色伴紅色基底，有時口腔黏膜也可累及，經處理後可迅速消退而不留痕跡。此類皮疹最常見於Ⅰ型高脂蛋白血癥者，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型高脂蛋白血癥及繼發性高脂血症者都可見到。

　　2、原發性非高脂蛋白性黃色瘤病

　　***1***播散性黃色瘤：起病於青少年，表現為黃色、橘黃色或棕黃色丘疹或結節，初起分散繼而成片狀，主要分佈於腋下、腹股溝、頸、肘、膝等身體大皺褶處，基本對稱，約1/3患者有黏膜損害，如口腔、咽、喉甚至氣管，有時嚴重影響功能如引起窒息威脅生命。約1/3患者由於下丘腦-神經垂體的損害而引起暫時性或輕度尿崩症。皮疹及尿崩症均可自發緩解。一般預後好。

　　***2***泛發性扁平黃瘤病：多在40～50歲後發病。最常見於瞼周，可集中於上瞼內側，也可遍及整個上瞼甚或整個眼瞼。廣泛的可對稱地波及軀幹和肢體，以面、頸、軀幹上部和臂為主。一般預後好。應注意區別繼發於網狀內皮系統的黃瘤病。

　　***3***幼年性黃色肉芽腫：又名痣性黃色內皮細胞瘤，青少年黃色瘤病。常於出生後6個月內發病，偶有家族史。皮損為單個或多個黃色或紅色針頭至豌豆大小丘疹或結節，圓形或橢圓形。好發於四肢伸側、顏面、頭皮、軀幹。也可累及口腔黏膜、眼及內臟，累及內臟者極少。血清脂質不升高，預後佳，大多數於數年後或至青年發育期自行消退。

　　3、繼發性黃色瘤

　　指繼發於各種原因的黃色瘤，可伴有血脂增高或血脂正常。常繼發於下列情況：甲狀腺功能低下、腎病綜合徵、胰腺炎、糖尿病、肝病、造血系統疾病等。

　　根據比較堅實的黃色、橘黃色丘疹和結節性損害可初步診斷為黃色瘤。重點在於區分原發性和繼發性，原發性中為高脂蛋白血癥性或非高脂蛋白血癥性黃瘤病。注意有無系統性疾病，特別是心血管、胰腺、肝臟、內分泌、造血系統病變，測定血脂是必不可少的。組織病理有輔助診斷價值。

　　脂肪纖維瘤的併發症

　　黃色瘤部分患者還可有黏膜損害，甚至發生尿崩症，病程較長且可自行緩解。也可發生血脂升高，伴有冠心病等。