急性淋巴細胞白血病的原因

　　白血病是骨髓惡性克隆性疾病，其分類有很多。那麼急性淋巴細胞白血病是什麼?接下來小編帶大家瞭解一下吧。

　　急性淋巴細胞白血病病因

　　1、遺傳及家族因素

　　大約5%ALL與遺傳因素相關。特別是一些有遺傳傾向綜合徵的患者白血病發病率增高。

　　2、環境影響

　　電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機制未明，特別在遭受核輻射後的人群ALL發病明顯增多。化學物質如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關。

　　3、基因改變

　　所有ALL細胞都有獲得性基因改變，包括染色體數目和結構易位、倒位、缺失、點突變及重複等變化。

　　急性淋巴細胞白血病臨床表現

　　ALL一般起病急驟。臨床表現與白血病細胞的增生與浸潤有關。

　　1、貧血

　　80%以上患者發病時貧血，少數早期無貧血，但隨著疾病進展都會發生貧血。表現乏力、疲勞、心悸、頭暈等，表現的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關。

　　2、發熱與感染

　　ALL發病時多有發熱，原因①白血病細胞釋放細胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反應性發熱。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染，感染部位常見口腔、牙齦、肺部、面板及軟組織、肛周等，如不能及時控制易發展為敗血症。

　　3、出血

　　出血是常見的表現，可以發生全身各部位。出血部位包括：面板瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經系統出血等。原因①血小板數量減少及功能異常是主要原因。②凝血功能障礙。③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷。

　　4、器官組織浸潤表現

　　***1***淋巴結、肝、脾腫大見於70%～80%ALL患者。

　　***2***骨及關節痛患者超過1/4，以肢體長骨及關節痛多見。特別是兒童ALL更多見，常以疼痛起病，甚至出現跛行步態。30%～50%表現出胸骨中下段壓痛，此表現具有較強的特異性。

　　***3***中樞神經系統白血病在ALL明顯多於其他型別白血病。兒童多於成人。輕者可無症狀，需在常規腦脊液檢查中被發現。部分患者表現頭痛、嘔吐、顱神經損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發作等等，甚至可危及生命。

　　5、睪丸白血病

　　兒童ALL更多見，在25%男孩有隱匿性睪丸白血病。表現睪丸無痛性腫大、陰莖異常勃起。

　　白血病的治療方法

　　1.AML治療***非M3***

　　通常需要首先進行聯合化療，即所謂“誘導化療”，常用DA***3+7***方案。誘導治療後，如果獲得緩解，進一步可以根據預後分層安排繼續強化鞏固化療或者進入幹細胞移植程式。鞏固治療後，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。

　　2.M3治療

　　由於靶向治療和誘導凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血病***M3***成為整個AML中預後最好的型別。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯合砷劑治療可以治癒絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進行，後期維持治療的長短則主要依據融合基因殘留情況決定。

　　3.ALL治療

　　通常先進行誘導化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認為，採用兒童方案治療成人患者結果可能優於傳統成人方案。緩解後需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做幹細胞移植。合併Ph1染色體陽性的患者推薦聯合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。

　　4.慢性粒細胞白血病治療

　　慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑***如伊馬替尼***治療，建議儘早且足量治療，延遲使用和使用不規範容易導致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用***接近終生***，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要