血友病和白血病的區別

　　血友病是由於遺傳性凝血因子Ⅷ***FⅧ***或Ⅸ***FⅨ***基因缺陷，造成血漿FⅧ和FⅨ含量不足或功能缺陷，引起的一種終生出血的凝血障礙性疾病，包括血友病A***FⅧ缺乏***和血友病B***FⅨ缺乏***，屬ⅹ性聯隱性遺傳性疾病。以下是小編分享給大家的關於，一起來看看吧!

　　有的人問，血友病和白血病是不是一回事?其實它是兩種完全不同的疾病。血友病它是一種遺傳性疾病，它是由父母傳給了子女，它主要是凝血因子的缺乏，那它其實是一種良性病。

　　但是對於我們白血病來說，那它是一種，用老百姓的話就是一種血癌，它是一種惡性病。它治療方面是需要我們進行化療的，甚至要進行造血幹細胞移植，那它其實會嚴重影響我們患者的壽命的。但是如果血友病預防做的好，它是不影響患者的生活質量，還有他的壽命的。

　　血友病能治好嗎，解答

　　血友病能治好嗎?血友病目前尚無徹底治癒的方法，因此，要重視綜合治療，除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外，中醫藥物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

　　血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發病率，做到優生。

　　血友病的治療方法

　　1.區域性止血治療

　　傷口小者區域性加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、面板、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，區域性冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

　　2.替代療法

　　是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

　　***1***輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

　　***2***冷沉澱物冰凍***-20℃***冷沉澱製劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可儲存25d以上。適用於輕型和中型患者。

　　***3***因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍乾製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在迴圈中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

　　***4***凝血酶原複合物***PPSB***每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。

　　***5***重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒汙染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

　　3.DDAVP***1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素***

　　一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。

　　4.替代治療的不良反應

　　***1***肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常佔50%以上，尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。

　　***2***溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關;血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體記憶體在的慢性亞臨床型溶血有關。

　　***3***獲得性免疫缺陷病***艾滋病，AIDS***是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。

　　5.血友病患者外科手術問題

　　即使系拔牙等小手術，也應儘量避免。隨著因子Ⅷ等製劑的應用，如手術過程有充分準備，危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創口完全癒合。

　　6.基因治療

　　正在研究中，動物試驗中取得初步成功。