地中海貧血能治癒嗎

　　?地中海貧血是一種遺傳的血液病,所以有很多人想要知道能不能治癒,地中海貧血的治療方法有哪些?下面就是小編給大家整理的地中海貧血資料，希望對你有用!

　　地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病，又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反覆感染在幼年期夭折。

　　?專家表示，地中海貧血主要以預防為主。輕型無症狀可不用治療，重型地中海貧血要進行造血幹細胞移植，若不進行造血幹細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡，並且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。

　　有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

　　地中海貧血的治療方法

　　1.一般治療

　　注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

　　2.輸血和去鐵治療，此法在目前仍是重要治療方法之一。

　　紅細胞輸注。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150gL;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15mlkg，使血紅蛋白含量維持在90～105gL以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

　　3.鐵鰲合劑

　　常用去鐵胺***deferoxamine***，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷***例如SF1000μgL***、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mgkg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng日。

　　4.脾切除

　　脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

　　5.造血幹細胞移植

　　異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者，;應作為治療重型β地貧的首選方法。

　　6.基因活化治療

　　應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨床的藥物有經基脲、5-氮雜胞苷***5～AZC***、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

　　提醒：有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。