耳鳴耳聾

[拼音]：feipao weijieshizheng

[英文]：alveolar microlithiasis

一種罕見病。兩肺呈瀰漫性、均勻分佈的肺泡砂粒狀病變。病因不明，往往有家族性。本病發現時多無症狀，且病情進展極為緩慢，經過十幾年甚至幾十年，最終多發生呼吸衰竭和肺源性心臟病。

病因與病理

本病有家族性。可起病於胎兒期，多數報告認為起病於幼年期，臨床發病年齡介於30～50歲之間，兩性發病率無明顯差別。

病因未明，與下列因素有關：

（1）有家族性。中國報告的22例中有家族性的佔17例，卡弗裡分析的68例中，34例有家族史，且患病者幾乎均為同胞，故推測本病有家族性。

（2）由於本病的家族性，暗示病人有先天性代謝障礙，但血清鈣與磷的水平均在正常範圍，且身體其他部位無鈣代謝異常，故推測是區域性代謝障礙，鈣在鹼性環境中容易沉澱，可能由於某些原因，使肺泡介面呈鹼性，因而使磷酸鈣與碳酸鈣易於沉澱。

（3）由於超敏反應損害肺泡表面，導致滲出與鈣化。

本病早期肺泡壁完全正常，晚期可見間質纖維化，使肺泡壁增厚。肺功能的改變視微結石數量的多少與間質纖維化程度而定。雖然 X射線胸片示廣泛肺內病變，兩肺功能檢查可以正常或幾乎正常，到晚期則有肺活量減少，彌散功能減退與通氣血流比值失調，氣體不能正常交換，身體缺氧，使右心負擔增加，終至發生肺源性心臟病，呼吸衰竭。

屍檢見病肺變得堅實，重量明顯增加，放置水中下沉。肺切面可見無數砂粒狀小體瀰漫分佈於兩肺，其大小介於0.01～3mm。化學分析，其成分主要為鈣與磷，不含矽與鐵。

臨床表現

初期病人多數無自覺症狀。晚期病人出現活動後氣短，且逐漸加劇，伴咳嗽，咯少量痰。繼而出現紫紺。初期無陽性體徵，晚期有杵狀指及肺心病體徵。

診斷和治療

本病多為體檢或其他原因被偶然發現，往往無症狀， X射線表現極為典型。呈兩肺瀰漫性細砂狀、邊緣極為銳利的小點狀陰影，分佈比較均勻，以中下肺野較密集，可使心緣與膈肌被遮蓋而不顯影。在區域性過度曝光的放大胸片，此種細小點狀陰影更為典型，邊緣極為銳利。 X射線表現病變非常廣泛，但完全沒有或僅有輕微的臨床症狀，此種不相協調的現象是本病特徵。若有家族史則診斷並無困難， 有時需與塵肺、 結節病、真菌感染、特發性肺含鐵血黃素沉著症及粟粒型肺結核鑑別。

本病無特效治療，皮質激素治療無效。病人多死於呼吸衰竭及肺心病。