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[拼音]：yichuanxing chuxuexing maoxixueguan kuozhangzheng

[英文]：hereditary hemorrhagic telangiectasia

一種血管缺陷性疾病。見於兩性的顯性遺傳性疾病，主要出血原因為毛細血管擴張。

此病有家族性，男性出血較女性嚴重。患者有廣泛的面板或粘膜的毛細血管擴張。區域性的毛細血管呈網狀或結節狀，大小不等，壓之褪色。不同於肝硬變病人的蜘蛛痣，後者中心呈點狀突起或小球，其周圍有毛樣血管外伸，而毛細血管擴張症則無此特點。毛細血管擴張症的毛細血管形態甚不規則，有時呈小血管瘤樣，常可在患者口腔頰粘膜、舌下、下上脣內面、齒齦、咽部、硬顎、軟顎、鼻腔粘膜、面部面板、大腿內外側等處找到小血管網形成的小球或擴張的毛細血管網。有時患者有動靜脈瘻。此種毛細血管擴張也可發生在肝、消化道、子宮或腎臟等內臟器官。出血常來自毛細血管擴張或小血管瘤的區域性。80％的患者有鼻衄。病人可表現有牙齦出血、嘔血、咯血、便血、尿血或陰道流血。

查體時必須認真查詢擴張的毛細血管和小血管瘤，包括鼻腔、口腔、咽部、舌下、脣內、軟硬顎、齒齦及全身面板。

治療主要是區域性止血，無法止血或輸血無效時，必須切除受累器官。出血淺表者可壓迫止血，有時需用明膠海綿、止血粉、三七粉、雲南白藥等行區域性止血。必要時輸新鮮血或膿縮血小板輔助止血。肺動靜脈瘻及子宮動靜脈瘻所致的嚴重出血，保守治療無效者則需作肺葉切除或子宮切除。病灶小而淺表者有時電烙或液氮冷凍也有效。