乾燥綜合徵診斷標準
乾燥綜合症病因包括遺傳、病毒、免疫三個方面,本病可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。怎樣診斷乾燥綜合徵呢?以下是小編分享給大家的關於,一起來看看吧!
目前公認的診斷標準是2002年乾燥綜合徵國際分類***診斷***標準,具體如下:
表1 乾燥綜合徵分類標準的專案
Ⅰ.口腔症狀 3項中有1項或1項以上。
1.每日感口乾持續3個月以上;
2.成年後腮腺反覆或持續腫大;
3.吞嚥乾性食物時需用水幫助。
Ⅱ.眼部症狀 3項中有1項或1項以上
1.每日感到不能忍受的眼乾持續3個月以上;
2.有反覆的砂子進眼或砂磨感覺;
3.每日需用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部體徵 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.Schirmer I 試驗***+***;
2.角膜染色***+***。
Ⅳ.組織學檢查 下脣腺病理示淋巴細胞灶
Ⅴ.唾液腺受損 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.唾液流率***+***;
2.腮腺造影***+***;
3.唾液腺同位素檢查***+***。
Ⅵ.自身抗體 抗SSA或抗SSB***+******雙擴散法***
表2 上述專案的具體分類
1.原發性乾燥綜合徵 無任何潛在疾病的情況下,有下述2條則可診斷:
a.符合表1中4條或4條以上,但必須含有條目Ⅳ***組織學檢查***和***或***條目Ⅵ***自身抗體***;
b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽性。
2.繼發性乾燥綜合徵 患者有潛在的疾病***如任一結締組織病***,而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條,同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
3.必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節病、GVH病,抗乙醯膽鹼藥的應用***如阿托品、莨菪鹼、溴丙胺太林、顛茄等***。
乾燥綜合徵的鑑別診斷
1.系統性紅斑狼瘡
乾燥綜合徵多見於中老年婦女,發熱,尤其是高熱的不多見,無顴部皮疹,口眼乾明顯,腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損,高球蛋白血癥明顯,低補體血癥少見。
2.類風溼關節炎
乾燥綜合徵極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風溼關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。
3.非自身免疫病的口乾
如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口乾則有賴於病史及各個病的自身特點以鑑別。
乾燥綜合徵臨床表現
本病起病多隱匿,臨床表現多樣。
1.區域性表現
***1***口乾燥症 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:①多數患者訴有口乾,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛,舌面幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
***2***乾燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
***3***其他 淺表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
2.系統表現
除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
***1***面板 可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。
***2***關節 關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。
***3***腎 約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。
***4***肺 大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。
***5***消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。
***6***神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
***7***血液系統 本病可出現白細胞計數減少或***和***血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。