血友病大概能活多久

  血友病A/B ***Haemophilia A/B, HA/B***是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病,患者因凝血因子Ⅷ/Ⅸ ***FⅧ/FⅨ***的基因缺陷導致血漿中該蛋白結構缺陷或含量減少,從而缺乏正常止血所需要的FⅧ/FⅨ促凝活性。以下是小編分享給大家的關於,一起來看看吧!

  ,解答

  首先。血友病這種疾病是一種遺傳性凝血功能出現障礙的一種疾病,這這種疾病的主要症狀一般都是患者凝血功能特別的差,而且凝血的時間也比較長,所以血友病患者一般不能出現外傷。

  其次,血友病這種疾病其實它是分為三中的,第一種是血友病A,第二種是血友病B,第三種就是血友病C。血友病A是一種最為常見的血友病,血友病C是一種非常罕見的疾病,也很少發現。

  最後,血友病這種疾病只要積極的接受治療,增加患者血中的血小板,那麼其實還有是有可能治好的,但是如果是病情非常嚴重的話,那麼治療起來就比較費勁了,但是如果積極的接收治療,還是能活一段時間的。

  注意事項:

  血友病患者在日常生活中一定要注意自己的飲食,平時多休息,不可以隨便的出現外傷,一定要注意自己身體千萬不能出現外傷,祝你早日身體康復。

  血友病的檢查

  篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

  定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

  在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的症狀,大家要加以區別。比如說應與血管性假性血友病鑑別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑑別診斷。

  血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現,無遺傳史,出血症狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑑別。

  血友病以A型較為常見,出血症狀是本病的主要表現,對於這種患者,醫學上尚無較好的治療方法,只能以輸血為主。

  血友病治療

  至今還沒有治癒血友病的方法。如果確診患上血友病,目前治療的有效方法為替代療法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。儘快治療有助於減輕疼痛和對關節、肌肉和器官的損害。

  1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等區域性壓迫和冷敷止血。

  2、藥物治療:療效低於凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

  3、家庭治療:家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

  4、外科治療:有關節出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節成型或人工關節置換術。

  5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處於臨床試驗階段,還沒有完全用於臨床。