簡述上下運動神經元癱瘓的鑑別

　　你知道什麼是上運動神經元癱瘓嗎?那什麼又是下運動神經元癱瘓呢?下面就跟著小編一起來看看吧。

　　上運動神經元性癱瘓

　　上運動神經元性癱瘓，亦稱中樞性癱瘓，是由皮層運動投射區和上運動神經元徑路***皮層脊骨髓束和皮層腦幹束***損害而引起。因癱瘓肌的肌張力增高，故又稱痙攣性癱瘓或硬癱。因為纖維束的纖維和細胞排列得相當緊密，故上運動神經元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側。

　　病因病理病機

　　凡皮層運動投射區和上運動神經元徑路受到病變的損害，均可引起上運動神經元性癱瘓，常見的病因有顱腦外傷、腫瘤、炎症、腦血管病、變性、中毒、以及內科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大紅細胞性貧血及維生素B12缺乏等。

　　臨床表現

　　由於病變損害的部位不同，在臨床上可產生不同型別的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，儘管癱瘓的表現不同，但它們都具有相同的特點，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進、淺反射消失、出現所謂連帶***聯合***運動和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測驗無變性反應。

　　診斷及鑑別診斷

　　***一***短暫腦缺血發作

　　***transient ischemic attaks.TIA***　 是指一時性腦缺血引起的一種短暫而侷限的腦功能喪失。其上運動神經元性癱瘓的特點是症狀突起又迅速消失，一般持續數分鐘至數十分鐘，並在24小時內緩解，不留任何後遺症，可反覆發作。

　　***二***腦出血

　　***cerebral hemorrhage*** 是指原發於腦實質內血管破裂引起的出血。出現典型的上運動神經元性癱瘓，患者有高血壓和動脈粥樣硬化病史，以55歲以上中老年人居多，多在動態和用力狀態下發病。出現前數小時至數日常有頭痛、眩暈及意識混濁的先兆症狀。起病急，進展快，常出現意識障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經系統局灶症狀。腦脊液壓力增高，80%腦脊液中混有血液，50%患者呈血性外觀，CT檢查可見顱內血腫高密度陰影。

　　***三***腦血栓形成

　　***cerebral thromobosis***　是急性腦血管病中最常見的一種。常於安靜狀態下出現上運動神經元性癱瘓症狀和體徵，25%患者有TIA病史。起病較緩慢，多逐漸進展，或呈階段性發展，多見於動脈粥樣硬化，也可出現於動脈炎、血液病等。一般發病後12天內意識清楚或輕度意識障礙。腦脊液檢查正常，腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和範圍。腦血管造影可顯示病變動脈狹窄或閉塞。

　　***四***腦栓塞

　　***cerebral embolism***是指來自身體各部的栓子，經頸動脈和椎動脈進入顱內，阻塞腦血管，引起腦功能障礙。其特點是有栓子來源的原發病，如風溼性心瓣膜病、亞急性細菌性心內膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟，多無前驅症狀，症狀於幾秒鐘或幾分鐘達高峰。神志多清楚或有短暫的意識障礙。局灶性症狀明顯，多表現為頸內動脈受累症狀。腦脊液無明顯變化，CT檢查見與動脈分佈一致的低密度區，腦血管造影可見血管閉塞。

　　***五***腦腫瘤

　　***intracranial tumor*** 大腦皮質運動區腫瘤可引起對側肢體侷限性癲癇作和不同程度的癱瘓，額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時也可呈現上運動神經元性癱瘓的表現，腦幹腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主徵”以及腫瘤所在部位的區域性神經功能紊亂症狀。腦脊液中蛋白含量增高，細胞數正常。但顱內壓增高者禁忌腰穿，以免併發腦疝。CT和MRI檢查可以確診。

　　***六***急性脊髓炎

　　***acute mgelitis*** 多見於青壯年，起病急驟，有一般感染及脊髓橫貫性損害的症狀和體徵，腦脊液中蛋白及細胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱或消失，無病理反射***脊髓休克現象***。數週後脊髓休克現象逐漸減退，肌張力與腱反射恢復增高，並出現病理反射。大小便瀦留變為失禁，出現反射性排尿。

　　***七***脊髓蛛網膜炎

　　***spinal arachnoiditis*** 起病可急可緩，可因感染、外傷、藥物鞘內注射，脊髓或脊椎病變等繼發。可先有發熱或感冒等症狀，隨後出現神經根性疼痛與脊髓壓迫症狀，表現為截癱或四肢癱，同時有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特徵性的多個病灶的表現;病程較長;病情可起伏不定，時有緩解與復發。腦脊液中蛋白含量增多，白細胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。

　　***八***脊髓與椎管內腫瘤

　　髓外腫瘤早期症狀是神經根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進展出現脊髓受壓症狀，下肢遠端發麻、感覺異常，逐漸向上發展而達到病變平面，同時出現截癱或四肢癱。髓內腫瘤疼痛症狀少見，常產生節段性分離性感覺障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一細胞分離。椎管有阻塞現象。脊髓X線攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助於診斷。

　　***九***肌萎縮側索硬化症

　　***amyotrophie lateral slerosis***本病突出的病理現象是皮質延髓束與皮質脊髓束的變性，脊髓前角細胞的喪失，以及腦幹運動神經核的損害。臨床上常以一側區域性小肌肉萎縮、無力開始，逐漸波及對側，並向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉，二上肢肌力減退，受累肌群常有明顯的肌束顫動。隨著上肢肌萎縮排展，下肢逐漸出現肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進與錐體束徵。後期常出現進行性延髓麻痺症狀。

　　***十***脊髓空洞症

　　脊髓空洞症***syringomgelia***當空洞累及錐體束時，出現受累脊髓節段以下的肢體無力，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性的上運動神經元性癱瘓。其癱瘓多數兩側不對稱。並有半馬褂，馬褂樣分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺及深感覺相對正常。脊髓碘油造影可見脊髓病變部位脊髓腫脹，CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹，脊髓內有條形束腔。

　　***十一***散發性腦炎

　　***sporadic encephalitis*** 是神經科常見的中樞神經系統感染性疾病，當椎體束損害時則出現偏癱或兩側肢體的陽性錐體束徵等。但本病有病前感染史，有瀰漫性腦實質損害的症狀和體徵，多數患者伴有不同程度的精神異常。腦脊液正常或輕度炎性改變，腦電圖瀰漫性異常，頭顱CT可見腦實質內散在片狀或塊狀低密度陰影，頭顱MRI檢查可見大塊水腫區和軟化灶。

　　下運動神經元癱瘓

　　下運動神經元性癱瘓，亦稱周圍性癱瘓。是脊髓前角細胞***或腦神經運動核細胞***、脊髓前根、脊周圍神經和腦周圍神經的運動纖維受損的結果。

　　下運動神經元癱瘓病因

　　引起下運動神經元性癱瘓的常見病因有：周圍神經損傷，如撕裂傷、挫傷、壓迫、臂叢的外傷、電擊傷、放射損傷、燒傷等;中毒性損傷，包括藥物、有機物、無機物、細菌毒素等;周圍神經炎，包括感染性，感染後和變態反應性病變，結締組織病和結節性周圍神經病等;代謝疾病中的周圍神經病;惡性疾病中的周圍神經病;周圍神經腫瘤，原發性與遺傳有關的周圍神經病等。

　　下運動神經元癱瘓臨床表現

　　下運動神經元癱瘓臨床特點為肌張力減低***故又稱弛緩性癱瘓***，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮及電測驗有變性反應，各個部位病變的特點是：

　　1.脊髓前角細胞病變：侷限於前角細胞的病變引起弛緩性癱瘓，沒有感覺障礙，癱瘓分佈呈節段型，如頸髓前角損害引起三角肌的癱瘓和萎縮。

　　2.前根病變：癱瘓分佈亦呈節段型，因後根常同時受侵犯而出現根性疼痛和節段型感覺障礙。

　　3.神經叢病變：損害常引起一個肢體的多數週圍神經的癱瘓和感覺障礙。

　　4.周圍神經病變：癱瘓及感覺障礙的分佈與每個周圍神經支配關係相一致。

　　下運動神經元癱瘓鑑別診斷

　　***一***急性脊髓灰質炎***acute poliogmyelitis*** 起病多有發熱、咽痛、納呆、噁心、嘔吐、便祕、腹瀉等症狀。一般在發病第3～5天，熱退後出現肢體癱瘓。癱瘓多見於一則下肢，亦有雙側下肢或四肢受累，呈不對稱性弛緩性癱瘓，肌張力鬆弛，腱反射減弱或消失。感覺存在。腦脊液中細胞數增多，蛋白含量輕度增高。

　　***二***急性感染多發性神經炎***acute infectious polyneuritis***又稱急性多發性神經根炎或格林一巴利***Guillain-Barre***綜合徵。病前1～3周內常非特異感染史。呈急性起病，先有下肢肌力減退，很快向上發展，於1～2日內出現四肢癱。癱瘓呈弛緩性，腱反射減弱或消失。肌肉有按壓痛。遠端肌肉萎縮，無明顯感覺障礙。常伴有顱神經損害，以一側或雙側面神經損害多見。嚴重者可有聲音嘶啞，吞嚥困難等延髓麻痺的症狀，並可有呼吸肌麻痺。腦脊液呈蛋白增高而細胞數正常或接近正常的蛋白—細胞分離現象。

　　***三***臂叢神經炎***brachial plexus nearyitis*** 急性起病，上肢疼痛為本病的特點，首先在頸根及鎖骨上部，以後迅速擴充套件到肩後部、臂及手，疼痛開始為間歇性，以後轉為持續性。多在1～2周內消失。受累的上肢肌力減弱，腱反射減低或消失，手和手指的淺感覺減退，肌肉萎縮不明顯。查體時可見神經幹有壓痛，其特徵是：上臂叢受損主要表現為上臂癱瘓，手及手指肌功能正常;下臂叢受損主要表現為上肢遠端癱瘓，手部各小肌萎縮呈“鷹爪手”，前臂與手的尺側感覺和植物神經功能障礙。肌電圖有失神經電位，運動單位減少，多相電位增多，時程延長。

　　***四***多發性神經炎***polyneuritis*** 主要表現為四肢遠端對稱懷末梢型感覺障礙，下運動神經元癱瘓和植物神經障礙。其癱瘓的特點表現為肢體遠端對稱性下運動神經元性癱瘓，依神經受累的輕重，可為輕癱至全癱。肌張力減低，腱反射減低或消失，踝反射的減低常較膝反射為早。肌肉可出現萎縮，其特點是遠端重於近端。肌萎縮下肢以脛前肌，腓骨肌，上肢以骨間肌，蚓狀肌，大、小魚際肌為明顯，可出現手、足下垂，行走進可呈跨閾步態。

　　***五***橈神經麻痺 橈神經麻痺的主要表現是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨間隙背面感覺減退或消失。按損傷部位不同，出現不同影響，腋部損傷時除腕下垂外，因肱三頭肌癱瘓而肘關節不能伸，因肱橈肌癱瘓而前臂呈旋前位不能屈曲肘關節，如在肱骨中1/3損傷時，則肱三頭肌功能良好。當損傷在肱骨下端或臂1/3時，肱橈肌、旋後肌、伸橈肌功能儲存，前臂中1/3以下損傷時，僅有伸指功能喪失，而無腕下垂。如損傷在腕關節，則可發生運動障礙的症狀。

　　***六***尺神經麻痺***palsy of ulnar nerve*** 尺神經麻痺時，手指橈側偏斜，向尺側外展減弱及小指的運動障礙，小魚際肌及骨間肌萎縮。手掌及手背的尺側及整個小指和環指的尺側半部感覺障礙。

　　***七***腕管綜合症***caypal tunnel syndrome*** 可因骨折、外傷或腕部橫韌帶增厚壓迫正中神經引起。主要表現為手指屈出功能減弱，拇指、食指不能彎曲，拇指不能作對掌動作，大魚際肌明顯萎縮。第1～3指與第4指的一半、手掌橈側感覺障礙。有區域性面板乾燥、變冷、指甲變脆等植物神經功能障礙症狀。

　　***八***腓總神經麻痺***paralysis of common peroneal nerve***受傷後產生腓骨肌及脛骨前肌群的癱瘓。表現為足下垂，足和足踐不能背屈，用足跟行走困難。步行時，舉高足，當足落地時足尖下垂後整個足底著地，類似雞的步態，稱為跨閾步態。小腿前外側和足背感覺障礙。

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