類天胞瘡的治療方法

　　類天皰瘡主要包括大皰性類天皰瘡和瘢痕性類天皰瘡，是一種自身免疫性表皮下大皰病。下面和小編具體瞭解下。

　　類天胞瘡的病因：

　　BP是一種免疫介導的疾病, 發生的體液免疫和細胞免疫直接針對兩個抗原:BP抗原180 ***BP180, BPAG2 或XVII型膠原***和BP抗原230*** BP230或BPAG1***[表1][6-7]。BP180是一種胞外區為膠原的跨膜蛋白，BP230是屬於斑蛋白家族的一種胞漿蛋白。這兩種抗原都是半橋粒的成分。半橋粒是在復層上皮或其它複合上皮，如面板或粘膜中能促進表皮與間質粘附的複合物。

　　體外研究和動物模型的體內研究提供了大量的證據，證明BP自身抗體的致病作用。此外，妊娠期類天皰瘡患者，其母體內的BP180自身抗體通過胎盤轉移到新生兒體內，可導致新生兒出現暫時性的大皰性皮損。最後，BP與特殊的主要組織相容性複合體II類單體的相關性及對免疫抑制治療的反應間接支援了BP的自身免疫病因學。

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　　BP的治療基本上是基於臨床經驗,而非對照研究。

　　最普遍使用的是系統用皮質類固醇。對皮損泛發的病人，口服潑尼鬆0.5–1mg/kg/日，通常可以在1-2周內控制病情，然後在6-9個月內逐漸減量。然而，老年人使用皮質類固醇常伴發顯著的不良反應，如高血糖、感染、骨質疏鬆、充血性心力衰竭等。最近，一個大樣本的對照研究強調了區域性應用強效皮質類固醇不僅對限局性或輕型BP有效，並且似乎在泛發性BP患者中與口服皮質類固醇具有相同的效力，最重要的是其系統的不良反應更少。偶爾，為了迅速控制病情，必要時可採用甲潑尼鬆龍衝擊療法。

　　免疫抑制劑的應用還有爭議。一些臨床醫生在單獨使用皮質類固醇不能控制病情、或患者有使用皮質類固醇的禁忌症時，傾向於將它們作為二線治療藥物。最常用的是硫唑嘌呤、甲氨碟呤、苯丁酸氮芥***0.1mg/kg/日，通常4–6mg/日***，環磷醯胺***1–3mg/kg/日***，環孢素***1–5mg/kg/日***及麥考酚酸莫酯***1.5–3.0g/日***。為增加有效性，減少毒副作用，硫唑嘌呤的劑量***0.5–2.5mg/kg/日***應當根據硫代嘌呤甲基轉移酶***thiopurine methyltransferase，TPMT***的水平作相應調整。應根據藥物的不良反應、病人的整體狀況和醫生的經驗選擇合適的免疫抑制劑。

　　聯合使用煙醯胺***500–2000mg/日***和米諾黴素或四環素，在小部分病人中取得了一些成功。有系統使用皮質類固醇有禁忌症的患者可作為治療的選擇。若無6-磷酸葡萄糖脫氫酶***glucose-6-phosphate dehydrogenase***的缺乏，也可以應用氨苯風，特別是在有粘膜受累時。區域性外用免疫調節劑，如他克莫斯的效果還需驗證。對難治的病歷，IVIG、血漿置換或抗CD20的免疫治療***利妥昔單抗***也可試用。

　　總之，對所有BP病人，重要的是減少面板損害和系統治療的併發症，包括預防骨質疏鬆、保護胃，評估心血管的功能，減少感染的風險。

　　類天胞瘡的預防方法：

　　對所有BP病人，重要的是減少面板損害和系統治療的併發症，包括預防骨質疏鬆、保護胃，評估心血管的功能，減少感染的風險。