眼瞼疾病

[拼音]：chuiti xianliu

[英文]：pituitary adenoma

起源於垂體前葉細胞的腺瘤。垂體腫瘤約佔顱內腫瘤的10％。多見於20～50歲之間。

分類

可按下列方法分類。

（1）腫瘤大小。10mm者為大腺瘤。

（2）細胞的染色及形態。分為嗜酸性、嗜鹼性、嫌色性及混合性腺瘤。

（3）分泌激素的功能。垂體瘤中多數無激素分泌活性，即腫瘤產生激素的速度不足以提高血迴圈激素水平，稱為無功能垂體腺瘤，此種腫瘤多為嫌色細胞瘤。少數分泌激素活躍，即腫瘤產生激素的速度足夠使血迴圈激素水平上升者稱為功能性垂體腺瘤。功能性垂體瘤可根據電鏡及免疫細胞化學染色將之分為生長激素(GH)、催乳素 (PRL)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TRH)、促性腺激素(GnH)及混合激素分泌腺瘤。GH瘤男女患病率相等，ACTH瘤及PRL瘤以女性為多。

（4）腫瘤的行為。多為良性腺瘤，對正常垂體及其周圍的組織結構如下丘腦、視交叉、海綿竇等可有壓迫、侵蝕或嚴重破壞，一般不能轉移遠處。垂體瘤為實質性的，在其擴大時可有出血、栓塞、壞死或囊性退化。少數為對垂體周圍組織有侵襲的腺瘤或有遠處轉移的腺癌。

K.科瓦奇1982年總結手術切除垂體腺瘤各類別的發生率如下：GH細胞瘤18％；PRL細胞瘤32％；GH及PRL混合細胞瘤6％;嗜酸幹細胞瘤（能同時分泌GH及PRL）5％；ACTH瘤15％；GnH細胞瘤2％；TSH細胞瘤1％；無功能細胞瘤17％；不能分類垂體腺瘤2％。

病因

尚不完全清楚，學說有二：

（1）垂體細胞本身缺陷，導致生長為分泌功能自主的腺瘤。

（2）下丘腦激素分泌功能紊亂，可原發於下丘腦病變引起的興奮性下丘腦激素分泌過多，或抑制性下丘腦激素分泌過少；也可繼發於長期靶腺功能減退所致的代償性下丘腦垂體功能亢進。大多數垂體瘤患者在患病前驅期找不到下丘腦垂體激素過度分泌的表現及證據，但未治艾迪生氏病及先天性腎上腺皮質增生患者可有ACTH瘤，甲狀腺功能減退患者可有TSH分泌瘤，性功能減退患者可有GnH分泌瘤。少見的異位GH釋放激素(GHRH)瘤引起的肢端肥大患者的垂體中可見GH細胞的增生與腺瘤並存，大劑量雌激素可興奮PRL分泌，婦女妊娠及口服避孕藥是否增加患PRL瘤的可能性，這些均待今後繼續研究證實。

臨床表現

因患者的性別、年齡、腫瘤大小和生長方向及分泌激素型別而表現各異，早期患者臨床表現甚少，尤其是微腺瘤，發展到症狀明顯時主要表現以下三個方面。

垂體本身受壓症候群

由於腺瘤體積增大，瘤外垂體組織受壓，造成垂體促激素減少，相應靶腺功能減退及萎縮。患者受影響的垂體促激素的種類及程度因人而異，一般首先影響GH，其次為GnH，最後為ACTH和（或）TSH，故周圍靶腺功能減退的臨床表現及功能測定可呈現一個或多個腺體功能低下。少數患者因下丘腦－神經垂體束受損而發生尿崩症。

垂體周圍組織受壓症候群

垂體腫瘤對垂體附近組織和結構壓迫的方向和程度與蝶鞍大小、形狀及鞍隔完整情況有關。蝶鞍淺且其前壁分化不健全者，腫瘤可向各方向伸展；蝶鞍向前彎者腫瘤易向前上擴充套件；蝶鞍深其前後脣緣生長均好者，腫瘤則向兩側海綿竇擴充套件；鞍隔堅固者腫瘤易向前或兩側伸展；蝶竇很大，竇壁很薄，腫瘤可侵入蝶竇內。此組症候群有以下臨床表現。

（1）頭痛。早期垂體腫瘤壓及鞍隔、硬腦膜或附近大血管上的神經末梢而有眼後、前額及雙顳部頭痛。晚期腫瘤伸向後上方累及第三腦室和室間孔，影響腦脊液迴圈致顱壓升高，可有全頭劇烈脹痛，並伴有噁心、嘔吐、視乳頭水腫等。

（2）視功能障礙。由於垂體腫瘤對視神經或其血管的直接壓迫，或因垂體微腺瘤血運茂盛，產生“偷血現象”，致同時供應視交叉及垂體血運中流向視交叉量相對減少而有視功能障礙，主要表現為視力下降，先發生於一眼，繼則另一眼也受波及，病情多逐漸加重，甚至失明，臨床上常誤診為球后視神經炎；視野改變，首發視野改變為束狀暗點，一束束暗點疊加而成顳側視野缺損及偏盲；眼底改變，視神經纖維持續受壓，視神經乳頭可呈現色淺或至蒼白，即視神經萎縮。單獨存在的視乳頭水腫在垂體腺瘤患者中很少見。

（3）下丘腦症候群。腫瘤影響下丘腦結構及功能時可有多食或少食、肥胖或消瘦、睡眠障礙、體溫調節障礙、尿崩症、性功能障礙等。

（4）海綿竇症候群。腫瘤向外側發展壓迫和侵入海綿竇，首先受損的是第Ⅲ顱神經，繼而累及第Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ顱神經1，2支中的一支或二支，臨床表現為複視、斜視、瞼下垂、瞳孔散大或光反應遲鈍及三叉神經痛。

（5）腦脊液鼻漏。少數侵襲性腫瘤破壞鞍底引起。

垂體前葉功能亢進

分泌不同垂體激素者有不同表現：

（1）GH分泌瘤。在骨骺閉合前發病者表現為巨人症，在骨骺閉合後發病者表現為肢端肥大症。

（2）PRL分泌瘤。女性表現為溢乳－閉經－不育三聯徵，男性表現為性功能減退及不育。

（3）ACTH分泌瘤。表現為庫興氏病，患者作腎上腺切除後ACTH瘤反饋性增大者為納爾遜氏綜合症。

（4）TSH分泌瘤。表現為甲狀腺功能亢進。

（5）GnH分泌瘤。表現為性功能減退。

診斷

綜合臨床表現、血中垂體及靶腺激素水平的測定、下丘腦－垂體－靶腺軸動態功能試驗、影象學及視野檢查結果進行診斷及鑑別診斷。

血激素水平的測定

垂體前葉激素中，ACTH、 TSH、LH及 FSH分別作用於其周圍靶腺腎上腺皮質、甲狀腺及性腺；GH使肝臟產生生長介素促進骨骼生長;PRL直接作用於乳腺刺激乳汁分泌。同時測定血垂體及靶腺激素水平有助於瞭解垂體腫瘤分泌過多激素的種類、量及垂體本身受壓的情況。若血垂體及靶腺激素水平均高，反映垂體此激素分泌功能亢進，若二者均低代表垂體此激素分泌功能減退，若垂體激素水平高而靶腺激素低，則病變在靶腺，垂體有代償性，相關激素分泌增加。此外垂體激素分泌有其各自的節律，取血測定激素水平應選擇該激素水平波動範圍小的時間，如GH及ACTH應取基礎或休息後空腹值，PRL在上午，脈衝性分泌的LH和FSH最好每小時取血1次，共2～3次，取其均值。垂體激素分泌的晝夜節律的消失是垂體腺瘤的早期表現，但由於須15～30分鐘取血1次，不能作為常規臨床測定。

垂體和（或）靶腺動態功能試驗

見內分泌功能試驗。

視野檢查

對疑有垂體瘤患者應仔細檢查視力和視野，並觀察其動態改變，視力和視野的檢查也是對治療的追隨和指導。

影像學檢查

頭顱平片及斷層片顯示蝶鞍呈球形擴大，鞍底下陷呈雙邊影，鞍背變薄並向後豎起；氣腦造影可顯示垂體腫瘤向鞍上侵犯的程度及範圍；頸內動脈造影顯示侵犯到鞍上、鞍旁或鞍後壓迫蝶鞍周圍較大動脈的垂體瘤；CT掃描及磁共振可顯示鞍內腫瘤的密度增高陰影及鞍上腫瘤的生長範圍。

鑑別診斷

須與垂體腺瘤鑑別的疾病有：

（1）空泡蝶鞍。多見於多產婦，多無症狀，是因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網膜下腔腦脊液在壓力衝壓下突入鞍內，致使鞍擴大，少數可有視神經交叉受壓症狀和輕度垂體功能低下。X射線片顯示蝶鞍擴大呈球形，氣腦造影可發現蛛網膜下腔氣體進入鞍內，或見第三腦室之視隱窩或漏斗隱窩伸入鞍內。CT掃描可顯示擴大的垂體窩內垂體萎縮。

（2）由於靶腺衰竭引起的代償性垂體增生。長期未治的甲狀腺功能低減患者，由於分泌TSH的細胞代償性增生，蝶鞍可擴大。手術切除性腺及原發性性腺功能低減患者 GnH細胞增生，偶可產生垂體腫瘤。庫興氏病在雙側腎上腺皮質切除後，原有致病的小垂體ACTH瘤可以生長而致蝶鞍擴大，即納爾遜氏綜合徵。

（3）下丘腦及鞍上腫瘤。如鞍結節腦膜瘤、頸動脈瘤、視神經交叉神經質瘤等。

（4）蝶鞍內其他腫瘤。如顱咽管瘤。

（5）顱壓增高等所致蝶鞍改變。