赫爾姆霍茨，H.

[拼音]：qiangzhixing jizhuyan

[英文]：ankylosing spondylitis

一種結締組織病，主要累及脊柱及髖關節，逐漸引起骨性強直。不僅骨關節及其周圍韌帶、肌肉、滑囊受到侵犯，而小血管及內臟漿膜均可被累及。發病率佔全人口的6/10000～1/2000，低於類風溼性關節炎，只有其1/18～ 1/6。中國華北寒冷地區及南方潮溼地區較多見。男女發病率之比約為10:1(7:1～ 20:1)。以青壯年多見。全身關節除脊柱、胸廓、骨盆關節外，髖關節被同時累及者佔28％，多為雙側性；膝、踝及手足小關節也偶可被累及。

病因

或認為強直性脊柱炎是一種自身免疫病。強直性脊柱炎遺傳因素明顯，人類白細胞抗原HLA-B27 陽性率可達80％以上。過去認為強直性脊柱炎與類風溼性關節炎是同一疾病的兩種型別，但目前認為兩者在臨床及病理上有許多不同點，這表現在：

（1）強直性脊柱炎多發於男性，而類風溼性關節炎多發於女性；

（2）強直性脊柱炎發病年齡以20歲左右多見，而類風溼性關節炎發病高峰在40歲左右；

（3）強直性脊柱炎最常累及骶髂關節及脊柱，而類風溼性關節炎更常累及手足小關節；

（4）強直性脊柱炎以韌帶骨化為主，而類風溼性關節炎以軟骨破壞為主；

（5）強直性脊柱炎類風溼因子陽性率低於20％，而類風溼性關節炎超過80％；

（6）強直性脊柱炎HLA-B27陽性率高於80％，而類風溼性關節炎為陰性。兩者雖有許多不同點，但也有相似處，如血沉均較快，滑膜均被累及，且均以關節強直而告終。也有少數患者，開始發病時同時具兩種表現，此即過去所謂混合型，但隨病程的發展，症狀逐漸朝一個方面突出。

臨床表現

患者開始發病時，多有全身無力、低熱、食慾不振，貧血及出汗、心悸等植物神經系統症狀。病變最初常累及骶髂關節，患者有下腰痛、晨起腰部僵硬，彎腰受限。隨病程發展，疼痛逐漸加劇，患者臥位時身體蜷曲。病變亦逐漸由腰骶部向上朝胸、頸段脊柱發展。活動越發困難，終至發展為駝背畸形。或同時伴有脊柱側彎，嚴重者甚至頸部亦呈屈曲性強直，患者不能抬頭，視線朝下，胸壁與恥骨間距離明顯縮短。這必然引起一系列呼吸、迴圈及消化系統的症狀，給生活帶來很大不便。這類患者儘管有脊柱強直，卻很少引起脊髓或馬尾神經壓迫，神經根性疼痛亦不多見，但一旦遭受外傷，由於脊柱失去退讓能力，可出現骨折、脫位，引起截癱。

強直性脊柱炎患者中，髖關節受累的並不少見，且常為兩側性，甚至兩側膝關節亦被累及。其最終結果亦為屈曲強直畸形，患者幾乎完全喪失獨立生活能力，不僅不能下地行走，甚至日常生活如起坐、躺下、穿鞋襪等也非常困難。

典型的X射線改變為：骶髂關節間隙先加寬，邊緣呈鋸齒狀，隨後變為模糊，終至骨性強直。椎間關節間隙模糊，隨後關節亦融合。由於椎旁及椎間韌帶廣泛骨化，椎體邊緣骨贅相連成骨橋，但椎間隙仍儲存。椎體雖然骨質疏鬆，但仍呈方形。髖關節由於間隙變狹、滑膜及軟骨病變而發生骨性融合。

診斷

根據病史、臨床症狀（疼痛及關節活動受限，終至強直），結合血沉加快，類風溼因子陰性及HLA-B27陽性，診斷多無困難。但需與下列疾病鑑別：

（1）類風溼性脊柱炎;多累及頸椎，而骶髂關節及脊柱下段正常。寰枕部有病變時，有時寰椎橫韌帶因炎症而變為鬆弛甚至剝脫斷裂，可發生寰樞椎自發性脫位，引起四肢癱瘓。

（2）退行性脊柱病，多發生於老年人，表現為椎間隙變窄。椎體邊緣與椎間盤接合部位骨質增生明顯，甚至相連成骨橋。患者晨起時有脊柱發僵、彎腰活動受限，但不會發生骨性強直。

（3）椎間軟骨病，表現為相鄰椎骨上下終板硬化緻密和軟骨結節，椎間隙狹窄，有真空現象，屬於退行性間盤病。

（4）氟骨症，椎骨密度明顯增加，也可呈骨軟化或骨質疏鬆，椎旁及椎間韌帶可有骨化。曾長期服用含氟量高的水，或食入含氟量高的食物，或受到空氣中氟的汙染。椎管可發生狹窄，嚴重者可引起不完全性癱瘓，但不會引起骨性融合。

（5）廣泛性特發性骨性肥大症(DTSH)，多累及胸腰段，且常在右側，相鄰椎體間骨質增生相連呈流水狀，有三個以上椎間骨橋，椎間隙仍儲存，也不會發生骨性強直。

治療

除一般支援療法外，重點在於緩解疼痛，防止畸形。常用水楊酸類及非激素類抗炎藥物，如消炎痛、滅酸類、保泰鬆、布洛芬等。疼痛不能控制時，可應用小劑量腎上腺皮質類固醇藥物，但不宜久用。患者在坐位或臥位時，應注意保持正確姿勢，不使發生駝背、屈頸、屈髖及屈膝畸形。與此同時，還可進行按摩和理療。

對已有嚴重駝背畸形者，若檢查發現病情已停止或基本停止發展，體溫、血沉正常或接近正常，同時心肺功能又均良好，則可施行截骨術，即在腰2～3部位將椎骨後部附件，包括椎板，棘突及關節突進行楔形切除，然後進行復位及內固定。還可以在多個平面施行截骨。髖、膝關節已融合有屈曲畸形者，根據患者情況可施行人工關節置換術或截骨術。