痱子
[拼音]:duofaxing shenjingyan
[英文]:polyneuritis
由感染、中毒、外傷、營養缺乏或代謝障礙等病因引起的,同時發生於多數週圍神經的損害。常表現為肢體對稱性的感覺、運動障礙及植物神經功能障礙,四肢遠端比近端嚴重。以青壯年多見。
病因
病因多種多樣。感染和中毒是最常見的病因,麻風桿菌可直接侵犯神經,白喉桿菌、破傷風桿菌可產生嗜神經毒素,各種急性、慢性傳染病(如傷寒、結核等)在體內也可聚集毒素。來自體外的毒物如鉛、砷、有機磷農藥等作用於神經,亦可造成多發性神經炎。各種原因所致的營養缺乏或代謝障礙,如 B族維生素缺乏和糖尿病等均可引起多發性神經炎。有家族遺傳因素的進行性肥大性多發性神經炎、神經性肌萎縮比較少見。
病理
病變以周圍神經纖維的遠端最重。因遠端距離胞體即神經營養的中樞最遠,遇到損害時最易發病。其主要改變是髓鞘腫脹、變性、脫失以及神經鞘膜細胞增生。神經軸索也有程度不一的損害,有的只有輕度腫脹,粗細不勻,重的則軸索斷裂、消失,有時可見整個神經元受損。多數病例經治療後軸索可以再生,髓鞘也可重新生長,但也有再生極差的。
臨床表現
起病緩慢,神經症狀兩側對稱,肢體遠端比近端重,感覺、運動障礙和植物神經症狀常同時發生。一般在發病初期先有指(趾)疼痛或發麻感,感覺過敏,感覺異常,後出現感覺減退。四肢遠端感覺障礙最為明顯,呈手套形或襪套形分佈,以後感覺障礙區向近端發展。運動障礙則表現為肢體遠端對稱無力,手拿東西不穩,尤其是作精細動作不靈活,行走時足背不能抬起,嚴重的還出現垂腕、垂足。手部和下肢出現肌肉萎縮,甚至出現攣縮畸形。肌張力減退,肌腱反射減低或消失。營養障礙表現為肢體末端面板粗糙、發冷、紫紺、多汗或無汗、或乾燥易裂、脫屑或光滑變薄,色素沉著,指(趾)甲鬆脆變形。此外,病變區肌肉常有壓痛,腓腸肌尤為明顯。由於病因不同,感覺、運動障礙及植物神經障礙的程度並不完全相等。此外還有一些型別有特殊的臨床表現。如急性感染性多發性神經根神經炎,又稱吉蘭-巴雷二氏綜合徵,可能為病毒感染,主要病變在脊神經根和脊神經,也可累及顱神經。發病前數日至數週有上呼吸道感染或胃腸不適症狀,多以感覺異常開始,主要特點是迅速發展的對稱性肢體運動障礙,癱瘓自下肢開始,在一週內發展到上肢和軀幹。是下運動神經元性(弛緩性癱瘓),肌力減退,腱反射消失而腹壁反射、提睪反射存在。有主觀感覺異常,而客觀感覺改變輕微,很少排便排尿障礙。腦脊液內有蛋白質細胞分離現象。蛋白質增高程度大於細胞數增高的程度,預後良好,1~2個月後開始恢復。呋喃類中毒性神經炎的運動性症狀不明顯,而突出的表現為疼痛和植物神經症狀。有機磷中毒性多神經炎則運動障礙明顯,肌萎縮重,而感覺障礙不明顯。糖尿病性多神經炎一般症狀比較輕,且以感覺障礙為主,只是足部麻木,四肢電擊樣疼痛,腓腸肌抽搐及壓痛,而無明顯的感覺喪失和肌無力症狀。因長期維生素B1供應不足或腸道吸收不良而造成的多發性神經炎(腳氣病)起病緩慢,多先有四肢遠端感覺異常、疼痛或痛覺過敏和無力,並出現手套型和襪套型感覺消失,脛骨前肌群及伸腕肌群癱瘓,有足、腕下垂,且心臟肥大,脈搏加速,右心衰竭。發生於傳染病、代謝性疾病和某些中毒的多神經炎還具有原發病的症狀。如砷中毒時先有全身中毒症狀,出現嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道症狀,而後出現四肢遠端劇烈疼痛,四肢無力,肌肉萎縮,和毛髮脫落,皮色改變,角化過度,指(趾)甲變脆變薄等植物神經障礙。鉛中毒可侵害多數臟器,引起食慾不振,腹脹、腹痛、嘔吐、貧血、神經衰弱綜合徵或中毒性腦病而有嚴重的神經精神症狀。鉛中毒所致多發性神經炎以運動障礙為主,撓神經易受累而致腕下垂。較少見的進行性肥大性多發性神經炎常有家族性和遺傳傾向。童年起病者多,主要是四肢對稱性運動及感覺障礙,腱反射消失,肌肉萎縮,手足攣縮畸形。
診斷
典型的病例診斷不難。診斷根據為肢體遠端對稱性感覺障礙,呈手套、襪套型分佈;弛緩性癱瘓,肌萎縮以末端明顯;植物神經障礙。但確定病因需依靠病史、病程,特殊症狀和相應的檢查作綜合分析。本病應與脊髓灰質炎(無感覺障礙,肢體癱瘓不對稱,急性期腦脊液細胞及蛋白質均增高),亞急性聯合變性(有肌力減弱、肢端麻木,但肌張力增高,腱反射亢進,有錐體束徵)、週期性癱瘓(無感覺障礙病程短)相鑑別。
治療
早期經適當治療後神經功能多可恢復,大多預後良好。部分病例病程遷延或遺留不等程度的功能障礙,甚至肢體攣縮畸形。首先應進行病因治療。對營養缺乏及代謝障礙所致的多發性神經炎著重原發病的治療,對中毒性多發性神經炎應採取措施防止毒物繼續進入體內。對急性中毒須使用解毒劑,並攝取大量液體,促使發汗、利尿、通便以利毒物的排出。對結締組織疾病或感染、變態反應等所致的神經炎適當採用糖皮質激素治療。對各類神經炎均可使用B族維生素,酌情給予ATP、輔酶A、肌苷、新斯的明、地巴唑等藥物,以改善神經營養和加張肌肉張力。對劇痛者給予鎮痛藥和鎮靜藥。多數病例可使用血管擴張藥以增進血液迴圈,亦可作針刺治療。對危重病人應加強護理,預防肺炎、褥瘡等併發症,並注意癱瘓肢體的功能位置和使用支架、夾板等以防垂足,攣縮畸形等。病情穩定後可主動及被動鍛鍊肢體,按摩,及時進行理療等協助肢體功能恢復。
參考書目
張沅昌主編:《中國醫學百科全書·神經病學》,上海科學技術出版社,上海,1985。