魚鱗病怎麼形成的

  魚鱗病是一種由角質細胞分化和表皮屏障功能異常的面板疾病,在臨床上以全身面板鱗屑為特點。下面由小編為你詳細介紹魚鱗病的相關知識。

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  病因

  1、尋常型魚鱗病 基因定位於1q21,但仍未克隆出致病基因。

  2、性聯隱性魚鱗病 致病基因編碼類固醇硫酸酯酶***STS***,該基因缺失或突變造成微粒體類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

  3、板層狀魚鱗病 致病基因與谷氨醯氨轉移酶1***TGM1***基因突變有關。

  4、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1***KRT1***和角蛋白10***KRT10***基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。

  5、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病 由多個基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶***ALOX12B***基因、脂氧合酶3***ALOXE3***基因的突變引起。

  那麼基因異常是如何導致魚鱗病症狀發生的呢?目前此機理尚在研究中。

  一些民間醫學工作者認為:魚鱗病的發生是由於遺傳原因導致體內某種物質代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排洩,卻與面板有較強的親和力,當它在體內積聚到一定程度時,就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,從而達到了排洩清除的目的。由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、溼度的影響很大,夏季面板水分充足、氣溫高,這種物質處於液化和溶解狀態,因此對面板的損害相對較輕。但是一進入秋天,氣溫降低,氣候乾燥,該物質一經分泌到面板表面就迅速凝固,並且面板水分減少,無法有效溶解該物質,因此它就凝結、沉積於面板角質層。其結果一方面對面板產生損害,使面板角化速度大大加快產生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管,導致皮脂腺、汗腺分泌障礙,最終發生痿縮,面板失去滋潤,變得異常乾燥。由於全身皮脂腺、汗腺的分佈差異以及個體體質的不同,分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一,因此表現為特定部位的皮損、不同型別的魚鱗病以及輕重不同的症狀。

  魚鱗病”與精神神經因素有關嗎?回答是肯定的。精神對人的健康有至關重要的作用?您是否聽過“杯弓蛇影”這個典故嗎,這個故事充分說明了精神。神經因素對人情緒健康的影響。

  一般分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病與性聯遺傳性魚鱗病。

  常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病:

  ***1***常於生後1—4歲發病,男女均可。

  ***2***皮損好發於四肢伸側及軀幹。

  ***3***皮損表現為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑,中央緊貼面板,周邊呈遊離狀,面板乾燥。

  ***4***通常無自覺症狀或僅有乾燥、輕癢。

  ***5***面板冬重夏輕,成年後症狀和體徵減輕或反覆發作。

  ***6***常伴有掌跖角化過度、皸裂、指***趾***甲改變。

  性聯遺傳尋常性魚鱗病:

  ***1***生後3個月內發病,一般不超過一歲。

  ***2***本型魚鱗病幾乎僅見於男性,女性為攜帶者。

  ***3***面板好發於頸、軀幹並可累及四肢屈側皺褶部位,掌跖不受累。

  ***4***面板乾燥粗厚,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀,皮損終生存在,其症狀不隨年齡的增 長而減輕或消失。

  ***5***20—30歲時常發生角膜渾濁。

  淨鱗潤膚丸患者在治癒一年後不復發,以後不會有復發的可能。採用最先進的基因轉化技術治療後不會有復發的可能。如果治療後已痊癒,採用口服藥加以鞏固,以免反彈。

  症狀體徵

  魚鱗病多於兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部面板乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,重者面板皸裂、表皮僵硬、導致自身汗毛稀少、排汗異常,致使體內水液代謝失衡,影響內分泌系統。

  魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性面板病,其共同特點為四肢伸側或軀幹部發生很多幹燥、粗糙狀如魚鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白皮。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。

  魚鱗病的治療原則

  1、治療目的是緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化;

  2、全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;

  3、區域性可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如鱗康等;

  4、有感染可外用抗菌素軟膏。

  5、中藥治療以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微迴圈系統,強化面板新陳代謝,調節人體自生免疫機能為主