肝臟囊腫是怎麼回事

　　肝腎囊腫，通俗點說就是肝臟中的"水泡"。出現這種症狀是怎麼回事?嚴重不嚴重呢?這裡小編為大家介紹一下。

　　肝腎囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見，孤立性肝囊腫通常無任何症狀，若囊腫較大可出現壓迫症狀，如腹痛、噁心、腹瀉等。囊腫的發生部位以右肝居多。多發性肝囊腫又稱多囊肝，有半數以上的病人合併有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數多囊肝病人的病變侷限於肝臟的一葉或半肝範圍。如果病人全身情況良好，肝功正常，也可作開窗術，以減輕壓力，緩解症狀，促使肝細胞再生。有條件者可進行肝移植，以徹底根治本病。

　　一、常染色體顯性遺傳多囊腎***autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD***，過去稱為成年型多囊性腎臟病。ADPKD為最常見的多囊腎疾病，遍佈全世界，男女罹患機會相同，發生率約1/200~1/1000。主要特徵為腎臟囊腫的發生，增大和增多。常伴腎外囊腫，特別見於肝臟，其他器官包括胰腺、卵巢、胃腸道及大血管等。病程長，發展緩慢，一般在40歲以前常無症狀。臨床表現分為腎臟和腎外兩大類:

　　***一***腎臟表現表現多樣，為腎臟囊腫的生長和增大所致。

　　1.腰、腹痛最為常見，表現為脅部，腰部或腹部疼痛。可為持續性或間歇性發作，程度較輕，以脹痛為主，如出現劇痛需考慮是否有囊腫破裂、腎結石致腎絞痛等可能。

　　2.尿常規異常主要表現為血尿或蛋白尿，為;較早出現的症狀之一。血尿可呈鏡下或肉眼血尿，見於50%以上患者，腎臟增大及高血壓病人更常見。蛋白尿幾乎見於所有病例，多為輕度並呈持續性，當出現尿路感染時，尿中可出現白細胞甚至膿細胞。3.腎臟濃縮功能減退表現為多尿及夜尿，但程度較輕。在較早期即可表現。晚期可出現失鹽性腎炎表現。腎臟稀釋功能及硬化功能一般無障礙。

　　4.高血壓50%~60%患者在療程中出身高血壓。大都先於腎功能減退，並對以後腎功能的進展起加快作用。研究表明，ADPKD的高血壓主要與腎素-血管緊張素系統***R-A系統***的亢進有關。此外還發現醛固酮活性要高於同樣水平時R-A系統。

　　5.腎功能損害約50%患者出現腎功能衰竭。隨年齡增長，發生率增高。大量資料表明:ADPKD1基因，早期出現臨床表現，男性，伴有高血壓、血尿以及較大腎臟患者易出現腎功能減退並進展至尿毒症。

　　***二***腎外表現ADPKD為系統性疾病，除腎臟外，尚累及其它器官，肝臟囊腫最為常見，約佔總數的50%左右，且隨年齡增長而上升，囊中的數目和大小也漸增加。囊腫呈球型，一般單腔。部分患者肝門區可出現纖維化。但肝功能損害者罕見。女性易累及。少數患者可出現腹痛及呼吸困難等巨型肝腫大症狀。偶有肝腎囊腫感染。胰腺囊腫的發生率約10%，5%患者有脾囊腫、甲狀腺、卵巢、附睪等囊腫也時有發生。動脈瘤也為重要腎外表現，如顱內動脈瘤、用主動脈瘤或胸主動脈瘤等。其他腎外表現尚有:

　　①心瓣膜病變:二尖瓣、三尖瓣脫垂、主動脈瓣關閉不全等;

　　②食道裂孔疝，腸道憩室腹股溝意疝等。由於囊內促紅素生成異常增加，可出現紅細胞增多症，或終末期ADPKD患者貧血程度比其他原因所致終末期腎衰患者要輕。

　　二、常染色體隱性遺傳多囊腎***autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD***又稱嬰兒型或兒童型多囊腎，是一種罕見病。75%的患兒在產後數小時到數天內死亡。濾過新生兒期的患者15年的生存率為50%~80%。常伴肝臟病變。本病的發病機制不明，最近發現異常基因位於第6號染色體。新生兒及圍產期出現症狀的以腎臟表現為主，嬰兒期或兒童期出現症狀的以肝臟表現為主，大孩及成人患者少見。主要臨床表現為腹部腫塊、尿路感染、尿濃縮功能下降及酸化功能減退。90%患兒有高血壓，發育不良。出現腎衰時，有貧血、腎性骨病等尿毒症表現。肝臟表現為肝腫大、脾機能亢進、食管靜脈曲張、破裂出血等門脈高壓表現。患兒常有羊水過少以及難產史。嚴重患兒在出生時出現呼吸障礙。

　　以上就是小編為大家整理的肝腎囊腫的相關情況，如果需要進一步瞭解，可以諮詢相關方面的醫生或到前往正規醫院進行了解。具體的治療方法也可諮詢醫生或直接到正規醫院診治。