肺纖維化形成的原因怎麼治療肺纖維化

　　肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常，下面就讓小編來告訴你肺纖維化形成的原因吧。

　　肺纖維化形成的原因

　　1、常見的有環境、職業、物理和化學因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療苭物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，也可導致肺纖維化。

　　2、一些風溼免疫性疾病，例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合症、皮肌炎、硬皮病等，可伴發肺纖維化。另外，肺纖維化多在40-50歲發病，男性稍多於女性，是遍及全世界的疾病，近10年來發病率及病死率皆升高，絕大多數為慢性型，發病年齡越高，病程越長。

　　3、急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關。肺纖維化多為散發，估計發病率3～5/10萬，佔所有間質性肺病的65%左右。見於各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1、5～2∶1。肺纖維化預後不良，但通過我們的治療可以延緩病情的發展，減少發病的次數。

　　近年來的臨床研究已經證實：使用抗生素、激素對抗器官炎症、纖維化只能暫時起到緩解炎症的作用，並不能抑制纖維化的發展;而且長期大劑量的使用抗生素、激素不但會使身體的各個器官受到嚴重的損傷，帶來了多種嚴重併發症，還會加劇器官纖維化的惡化。長期大量服用抗生素、激素易導致多種藥源性疾病!也不能徹底根除間質性肺炎肺纖維化，只起到緩解作用，治標不治本，反而讓患者的病情更加嚴重、無常。

　　肺纖維化的臨床表現

　　肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。

　　肺纖維化的檢查

　　1、查體

　　進行性氣急、乾咳、肺部溼囉音或捻發音。

　　2、X線檢查

　　早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

　　3、實驗室檢查

　　可見血沉增快，一般無特殊意義。

　　4、肺功能檢查

　　可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

　　5、肺組織活檢

　　可提供病理學依據。

　　肺纖維化的治療

　　***一***藥物治療

　　***1*** 吡非尼酮：

　　吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化***即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF***的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周後，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期***PFS***，同時降低患者死亡風險。

　　在我國，目前已被國家藥監局批准的用於特發性肺纖維化治療的藥物僅有一個，即艾思瑞®***化學名：吡非尼酮***，也是美國、日本、歐洲用於特發性肺纖維化治療的主要藥物。

　　***2*** 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合釋出的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高***條件推薦***的兩大藥物之一。目前尚未在中國批准上市。

　　***二***非藥物治療

　　①氧療。②機械通氣。③肺康復。④ 肺移植。

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