肺大泡

[拼音]：tefaxing fei hantiexuehuangsu chenzhuozheng

[英文]：idiopathic pulmonary hemosiderosis

由於肺毛細血管反覆出血，被破壞的紅細胞變為含鐵血黃素沉積在肺泡間隔引起的反應。本病罕見，主要表現為咯血、缺鐵性貧血和一過性肺部浸潤。本病凶險，多數病人死於肺大量出血。

過去本病多發生在兒童和青少年，近年來，成人患本病者較前增多。

病理與病因

引起肺含鐵血黃素沉著症的原因不止一種，病因未明，所以叫做特發性肺含鐵血黃素沉著症，以示與其他原因所致者有所區別。急性發作期為廣泛性肺出血，慢性期則主要為肺間質纖維化。肺的含鐵量較正常高 5～2000倍。光學顯微鏡下可見到明顯的侷限性肺泡毛細血管擴張，肺泡上皮變性、脫落、增生，間質有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞浸潤及間質纖維化，肺泡、間質及血管的彈性纖維變性，電鏡檢查示廣泛毛細血管受損，內皮腫脹，基底膜有蛋白質沉積。

本病的基礎是肺毛細血管障礙，但其原因不明，主要有兩方面的推測：

（1）發育缺陷，由於原發性肺泡上皮發育與功能異常，使血管的機械穩定性發生障礙，或肺的彈性纖維發育缺陷，但不能被組織學檢查所證實。

（2）由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚；網狀內皮系統中漿細胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白細胞增多；少數病例還同時患其他免疫病。有人發現某些已經證實或可能為肺含鐵血黃素沉著症的嬰兒以牛奶作皮試呈陽性反應，且血清牛奶沉澱素陽性，戒斷牛奶後症狀消失。但一些已經證實為肺含鐵血黃素沉著症的病兒，上述試驗呈陰性反應。故本病的病因尚不明確。

患者多為1～7歲兒童，約15％的病人達16歲或更大些。兒童期兩性的發病率無差別，成人期男性約為女性的一倍。

臨床表現

本病的臨床表現取決於肺出血嚴重程度和持續時間，急性發作期患者肺內廣泛出血，表現為發作性呼吸困難、紫紺、咳嗽、咯血、心率增快。不少病兒為持續的小量肺內出血，間歇咯小量血或血染痰，但有時血僅存在於肺泡間隔中，而未咯出，病人有低熱，面色蒼白，疲乏無力，慢性乾咳，體重不增加。由於反覆肺出血，大量紅細胞破壞，變為含鐵血黃素沉積於肺泡間隔中，存在巨噬細胞內，不能用於血紅素的綜合，致使體內可動用的鐵貯枯竭，發生慢性缺鐵性貧血。部分被巨噬細胞攜帶至支氣管隨痰咯出，所以痰中經常可找到含有含鐵血黃素的巨噬細胞（噬鐵細胞），小兒不會咯痰而咽入胃中，胃液中也可找到噬鐵細胞。

肺出血時 X射線檢查示兩肺近肺門處中下肺野廣泛、模糊斑點狀浸潤，有的病人肺門淋巴結腫大。浸潤可於1～2周內完全消退，但反覆咯血後由於含鐵血黃素沉積於肺泡間隔，發生纖維化，故間歇期X射線可見網狀陰影及密度深的小點狀陰影。

大量肺出血可發生在任何時候，多數病人因嚴重肺出血而死亡，僅少數病人生存且發展為肺心病。

診斷與治療

10歲以下小兒，若有反覆發作的咯血、呼吸困難或不明原因的缺鐵性貧血，發育遲緩，X射線胸片示兩肺瀰漫性模糊點狀及網狀陰影，應進一步多次查痰或胃液，若能多次發現噬鐵細胞，診斷即成立，但需與二尖瓣狹窄，侵犯肺部的結締組織病，血行播散型肺結核及古德帕斯丘氏綜合徵等鑑別，尤其後者，其肺部表現與本病相同，但本病不併發腎炎，且免疫熒光染色檢查抗腎小球基底膜抗體陰性。

本病病因未明，所以無特效治療，發病與牛奶有關者於戒斷牛奶後症狀可以消失，預後較好。缺鐵性貧血對鐵劑反應良好，嚴重肺出血時可輸血，皮質激素在急性發作時可能有幫助，但長期應用不能改善預後。免疫抑制劑、脾切除等的療效尚難肯定。

幼兒患者預後不佳，隨年齡的增長，預後稍好些，一般病程為三年左右，也有存活時間較長者。