綠化衛生

[拼音]:Bojiteshi linbaliu

[英文]:Burkitt‘s lymphoma

一種多見於熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。由伯基特於1958年首先報告,故開始稱為伯基特氏瘤,後證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤而改稱為伯基特氏淋巴瘤,也叫非洲兒童惡性淋巴瘤。該瘤有明確的地區性高發和流行性分佈。但全世界五大洲均有病例發現,中國也有個案報告。主要臨床特點是單個或多發的下頜骨腫物,生長迅速,常累及腎、腸、卵巢及中樞神經系統。此瘤進展迅速,致死快,若能恰當地治療,50%以上的病例可以治癒。

多發於兒童,以5~8歲為高峰,2歲以下罕見;成人偶見,且多為散發病例。男性略多於女性。在非洲部分割槽域呈流行性發病,流行區處於南緯10°~北緯10°間的赤道地帶,其他地區均為散發病例。發病與地理環境關係密切,僅限於溫暖潮溼的地區,氣溫為15℃以上,年降雨量在1000mm以上;乾旱地區及海拔1200m以上的高原地區無本病發生。這種地理分佈與當地瘧疾的流行區相吻合,故開始時認為其病原可能系瘧原蟲,經研究證明,該病與E-B病毒的感染關係密切。流行區的病人其EBV殼抗原抗體全部陽性,且滴度高(1:640達80%);非流行區的 EBV殼抗原抗體滴度遠低於此。無論流行區或非流行區,高的病毒殼抗原抗體(VCA)滴度,提示預後較佳。在流行區EBV存在於幾乎90%以上的病人,非流行區的病人中不超過50%。典型的情況是:最初的EBV感染先於腫瘤發生至少7個月以上。在高滴度EBV殼抗原的兒童人群中發生此腫瘤的風險較對照組高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原則尚無定論。瘧疾在本病發生中僅作為一種輔助因素;瘧疾感染使淋巴網狀系統發生改變,對病毒的癌變觸發作用易感。

伯基特氏淋巴瘤在病理形態上具有較明顯的特點,腫塊切面為灰白色,其內可見壞死灶及出血點。鏡下腫瘤細胞為形態單一的淋巴樣細胞,免疫學方法證明這些細胞是單克隆 B淋巴細胞,細胞表面帶有單一輕鏈型的IgG,稱未分化淋巴細胞或原免疫細胞,小無裂細胞,其間可見散在的吞噬細胞,吞噬細胞內常含有腫瘤細胞及其殘片,形成特徵性的“星空”現象。分裂相細胞多見,染色體研究發現本病也有特別的染色體改變。

臨床表現為淋巴結外器官(特別是下頜骨或上頜骨)的單個或多個區域性無疼痛性腫塊。因腫瘤倍增時間短於3天,腫瘤常迅速增大,累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等,侵犯部位以面部最多見(70%),其次為腹腔(50%)及中樞神經系統(30%)受累。面部的表現可為區域性腫塊,面部畸形,牙齒鬆動、眼球外突等。腹部受累以腎為主,卵巢次之,腹腔臟器受累後,約一半的人出現腹水,其內可找到瘤細胞。在廣泛播散的病例,約一半以上的病人有中樞神經系統受累,受累的表現可為截癱、感覺障礙、大小便失禁等。全身廣泛的淋巴結腫大和肝脾腫大少見。腫瘤迅速增殖,產生大量的代謝產物,以至引起急性腎功能衰竭。

本病的臨床表現較特殊,但並非特異性。據其特殊的病理學改變做組織活檢可確診。高發病區診斷不難,而非高發病區的散發病例,診斷較困難,應與其他疾病相鑑別。除了病理學證據外,免疫學細胞分型,腫瘤細胞核型檢查及EBV殼抗原的抗體滴度測定均有助於診斷。

治療以化療為主。預後與治療時的腫瘤負荷大小密切相關。有侷限腫塊的病人,應外科手術切除腫塊減少腫瘤負荷。而放射治療的效果不明顯。本病對化學治療十分敏感,完全緩解率可達90%以上,部分患者可長期緩解,未經治療的病人常在半年內死亡。常用的藥物為環磷醯胺(CTX),無效時可用聯合化療,包括環磷醯胺、長春新鹼(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)及阿黴素等。