原發性阿米巴腦膜腦炎

[拼音]：songguoti jibing

[英文]：diseases of pineal body

一類少見的內分泌腺疾病。松果體腫瘤佔顱內腫瘤的1％以下，松果體鈣化不少見，松果體發育不全及囊腫偶見。

松果體腫瘤

成人及兒童均可患病，多見於10～25歲的青少年，兒童患者多為男孩。

分類

主要有病理分類和臨床分類。

（1）病理分類。主要分松果體實質性腫瘤（松果體主細胞瘤、膠質瘤）、生殖細胞瘤(生殖細胞瘤、畸胎瘤)和支援組織或鄰近組織的腫瘤（如腦膜瘤）。

（2）臨床分類。主要分為松果體瘤及異位松果體瘤，前者位於松果體正常部位，後者位於松果體正常部位以外，大多移位於鞍區第3腦室附近。松果體瘤常見者為松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤及畸胎瘤。異位松果體瘤多為畸胎瘤或畸胎樣瘤。

臨床表現

決定於腫瘤的大小、位置、病理性質及內分泌功能。

（1）神經症狀。松果體區域腫瘤擠壓大腦導水管造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫及意識障礙；擠壓上視丘視頂蓋，產生四疊體上丘綜合徵，包括上視性麻痺、瞳孔對光反射消失、瞳孔輻湊反射麻痺、寬步態；擠壓中腦結構可有耳鳴、耳聾、肢體不全麻痺及兩側錐體束徵；擠壓小腦表現為持物不穩、步態搖晃及水平性眼球震顫；擠壓下丘腦有食慾改變、肥胖或消瘦、睡眠障礙、體溫調節障礙及行為障礙等。

（2）內分泌功能紊亂。侵及第 3腦室底部者有尿崩症及垂體前葉功能減退。最重要的內分泌功能紊亂是性早熟或青春發育延緩。伴有性早熟的患者並非松果體主細胞瘤，而是畸胎瘤、生殖細胞瘤等。松果體區域腫瘤發生性早熟的可能機制有以下兩種：一種是腫瘤分泌促使性早熟的激素。畸胎瘤、絨毛膜癌可分泌絨毛膜促性腺激素(hCG)，hCG可興奮睪丸分泌睪酮，但不興奮卵巢分泌雌激素，這可解釋為什麼約1/3男孩患者有性早熟，而女孩患者罕有此表現。松果體內有LH釋放激素（LHRH），因此可能松果體腫瘤也分泌過多的LHRH，但這點尚未被證實。另一種是壓迫假說。有性早熟的患者多有松果體區域外的廣泛損害，包括下丘腦功能受損，故學者們認為性早熟是非實質性腫瘤把有功能的松果體組織損害，使抑制促性腺激素 (GnH)分泌的褪黑素或其他因子釋放減少而致。不支援此假說的論點有性早熟的發生與腫瘤大小無關，性早熟的發生常在其他壓迫症狀甚至腦脊液壓力增高之前，未能證實患者有血褪黑素水平的變化。有學者認為一些松果體腫瘤可能產生抗促性腺因子，抑制性腺發育而有青春期延緩。

診斷

松果體腫瘤多為惡性，必須注意早期診斷。主要根據臨床表現，頭顱X射線片檢查在松果體區域可發現鈣化斑，兒童患者松果體鈣化斑大於1cm者有助於診斷，但確診仍需藉助於氣腦、腦室造影，CT掃描或磁共振檢查。關於松果體瘤患者血及尿中褪黑素水平的報道很少，但若CT掃描有瘤，血清中有β-hCG和（或）腦脊液中有hCG，即可確診。

治療

由於腫瘤居於上丘腦的要害部位，在中腦之上或位於漏斗處，所以手術摘除難度較大。當臨床指徵明顯時松果體瘤已不能摘除，手術死亡率高達14～37％，故特別強調手術的危險性。有包囊的腫瘤及視交叉區腫瘤手術效果較好。生殖細胞瘤、絨毛膜癌等對細胞毒化療敏感，故應爭取作診斷性開顱探查，作活檢得到確切病理診斷。凡對放療不敏感的腫瘤儘量手術切除。生殖細胞瘤、絨毛膜癌及70％第三腦室後部腫瘤對放射治療敏感，放療後3～6個月臨床有進步，有些病例已生存10年以上，可算為治癒。對顱內生殖細胞瘤應作全顱及脊柱預防性X射線放射治療，以防止其沿神經軸種殖。目前對化學治療的經驗甚少。

松果體鈣化

在松果體結締組織中有腦沙，是松果體細胞分泌的基質鈣化而成，大小約為1mm，表現為鈣化的粒狀或同心圓結構，松果體鈣化由幼兒期開始，其大小、數量隨年齡增加，至青春期可在顱骨X射線片上表現為鈣斑，成年後松果體鈣的總含量恆定，不再隨年齡而增加。松果體鈣化是其分泌活動的結果，並不影響其功能，不是萎縮退化的象徵。