修復重建

[拼音]：dapaoxing leitianpaochuang

[英文]：bullous pemphigoid

一種慢性大皰性面板病。臨床上以厚壁張力性大皰，病理上以表皮下單房大皰，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白 G和（或）C3沉積為其特點。一般全身症狀輕微，病程持久，預後較好。多見於60歲以上的老年人。

病因尚未完全明瞭，一般認為是自身免疫性疾病。

臨床表現

皮損好發於胸腹、腋下、腹股溝區及四肢屈側。在紅斑的基礎上或正常面板上出現張力性大皰，蠶豆至核桃大甚至更大些，半球形，皰壁緊張而較厚，皰液呈漿液性，偶呈血性，不易破裂，破後糜爛面亦較易癒合，尼科爾斯基氏徵（加壓劃過面板引起上皮剝脫的現象）陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害，但較輕微，全身症狀較輕，可有不同程度的瘙癢。病程慢性。

根據皮疹分佈及形態特點，本病有如下變形：

（1）限局性類天皰瘡。皮損常限局於下肢或頭頸部；

（2）小水皰性類天皰瘡。皮損以小於0.5cm的小水皰為主；

（3）增殖性類天皰瘡。多發於腋窩、腹股溝等摩擦部位，為疣狀增生性損害；

（4）多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性，有紅斑、環形紅斑、丘疹、風團及大小不等的水皰。

此外，瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡，很少見，多侵犯結膜，引起球結膜和瞼結膜粘連結疤，影響視力甚至造成失明；也可侵犯口腔、鼻腔、食管及陰道、陰莖頭的粘膜，少數患者可有面板損害。

診斷

在老年人軀幹、四肢上出現張力性大皰，尼科爾斯基氏徵陰性，再結合典型病理髮現，即可基本確診。取患者血清做間接免疫熒光檢查，顯示有抗基底膜帶抗體（陽性率約為70％），更有助於診斷。

治療

同天皰瘡，唯皮質類固醇激素用量較小。輕症者可先試用氨苯碸(DDS)。

參考文章