蛇串瘡

[拼音]：qiangjingmai zuse zonghezheng

[英文]：vena cava obstruction syndrome

腔靜脈阻塞引起靜脈迴流障礙的綜合徵。分為上腔靜脈阻塞綜合徵和下腔靜脈阻塞綜合徵。人體大迴圈的靜脈，包括頭、頸、胸、腹、四肢及體表的一切靜脈將靜脈血送回心臟。從頭頸部、上肢、胸部及其體壁來的一切靜脈匯入上腔靜脈，而從下肢、腹部內臟及其體壁來的一切靜脈進入下腔靜脈。上腔靜脈和下腔靜脈分別開口進入右心房。由於各種病因，上腔靜脈完全或不完全性阻塞，產生頭、面、頸、上肢和胸部靜脈瘀血、水腫和側支迴圈形成的病徵稱為上腔靜脈阻塞綜合徵或上腔靜脈綜合徵，臨床上不罕見。下腔靜脈任何部位阻塞，引起靜脈迴流障礙，阻塞遠端瘀血、水腫和側支迴圈形成的病徵，稱為下腔靜脈阻塞綜合徵或下腔靜脈綜合徵，臨床上不多見。腔靜脈阻塞綜合徵病情嚴重，多數患者治療困難，預後不良。

病因

上、下腔靜脈阻塞的病因各不相同。

上腔靜脈阻塞的病因

主要是惡性腫瘤的壓迫及縱隔的炎症所致。最多見的原因為：

（1）淋巴瘤。原發於縱隔的惡性腫物及支氣管肺癌直接蔓延，約佔75～90％；

（2）慢性縱隔炎症（結核、化膿或原因不明）；

（3）血栓性靜脈炎。從腋靜脈或鎖骨下靜脈蔓延而來；

（4）升主動脈瘤和良性腫瘤；

（5）縮窄性心包炎。少見的原因為胸內甲狀腺腫及淋巴性甲狀腺炎。

下腔靜脈阻塞的病因

與上腔靜脈不同，以血栓形成佔大多數，原發性血栓形成多半由原因不明的髂靜脈血栓形成、靜脈炎等所致，繼發性血栓形成主要為腹腔感染的累及、下腔靜脈手術、外傷和特發性後腹膜纖維化所致；其次為腎臟惡性腫瘤、肝臟腫大或腹水壓迫等引起；由血液高凝狀態、靜脈壁腫瘤等引起者較為罕見。

發生機理

主要與病因有關，腫瘤引起者與腫瘤的型別有關，上腔靜脈可被轉移的淋巴結或腫瘤等外源性壓迫或／和腫瘤直接累及靜脈壁而致阻塞。血栓形成多為血栓性靜脈炎所致。另一方面，阻塞部位的遠端因靜脈迴流障礙而瘀血、水腫，出現側支迴圈及迴流障礙器官和組織的功能紊亂，也是發生此綜合徵的機理。

臨床表現

一方面有原發病的表現，如肺癌引起者可有咯血、胸痛、肺部腫瘤陰影等表現。另一方面主要是腔靜脈阻塞的症狀和徵象，與靜脈迴流受阻的部位、程度、發展速度和側支迴圈形成的情況有關。

上腔靜脈阻塞

靜脈壓增高，最早出現的是頭面部表淺靜脈擴張、眼瞼水腫，面板呈暗紅色，而以後是頭臂、頸部和上部水腫、瘀血。阻塞在奇靜脈入口以上，側支靜脈曲張僅限於胸前部和頸部，若阻塞在奇靜脈入口以下，則胸腹部同時有明顯側支迴圈，血流方向向下。患者有胸悶、胸痛、呼吸困難、咳嗽或聲音嘶啞等呼吸系症狀，重者因腦水腫可有頭痛、頭暈、視力障礙、暈厥等中樞神經系統症狀。所有症狀和徵象在平臥時加重，直立時減輕。

下腔靜脈阻塞

與阻塞部位、範圍、病因及側支迴圈等有關係，特別是與阻塞部位有關：

（1）下腔靜脈上段（肝靜脈段）阻塞。即為肝靜脈迴流障礙綜合徵（也稱巴德－基亞里二氏綜合徵），伴有肝大、黃疸、腹水和肝功能障礙；

（2）中段(腎靜脈開口部)阻塞。表現為腎病綜合徵，常伴有腎功能衰竭或出血性腎梗塞。在急性發作時可引起劇烈腰痛、腎臟腫大、血尿、蛋白尿等；

（3）下段腔靜脈阻塞。表現為兩下肢浮腫、下腹和側腹壁的表淺靜脈擴張且血流方向向上。下腔靜脈阻塞最常見的部位是下2/3的下腔靜脈段，而中段以上的阻塞病情較重，幾乎都為致命性。

診斷

依據臨床表現，一般診斷不難。為進一步確定阻塞的病因、部位、範圍、程度、側支迴圈和治療原則，可按順序選擇下列檢查： ①上腔靜脈阻塞。測兩上肢靜脈壓，此時上肢靜脈壓顯著升高常在1.9kPa（200mm水柱）以上，而下肢靜脈壓正常。

（2）握拳試驗（赫西氏握拳試驗）。測上肢靜脈壓後，讓患者反覆握拳放鬆，1分鐘30～40次，再測靜脈壓，若壓力較前升高，＞0.098kPa（10mm水柱）為陽性，由於反覆握拳靜脈回血增多，但因迴流受阻而壓力升高，可助診上腔靜脈綜合徵。

（3）束胸試驗。於下胸部束以寬布帶以阻礙經胸腹壁的側支迴圈流回奇靜脈和上腔靜脈。若上肢靜脈壓不再升高，說明阻塞在奇靜脈入口以上，若上肢靜脈壓明顯升高，則阻塞在奇靜脈入口以下。

（4）胸部 X射線正位、左右前斜位及體層攝片等以觀察肺、縱隔和大血管情況，協助診斷上腔靜脈阻塞部位和病因。

（5）支氣管造影、支氣管鏡檢查及鎖骨上淋巴結活體組織檢查，對疑為癌症引起者可助病理組織學診斷。

（6）放射性核素檢查，從末梢靜脈注入放射性顯影劑，在阻塞處受阻，通過表淺靜脈側支迴圈入右心，可見腔靜脈影象中斷，胸腹壁放射性影象“亂飛”（側支迴圈徵），右心顯影延遲，若阻塞在奇靜脈入口近心側，則可見奇靜脈顯影。

（7）靜脈造影，從兩臂靜脈或股靜脈分別作上腔或下腔靜脈造影，以確定阻塞部位、程度及側支迴圈的代償情況。需注意造影劑對區域性刺激引起的血栓形成和靜脈炎。

（8）疑為下腔靜脈中段阻塞者可作腎盂造影以瞭解病情嚴重性。

上腔靜脈阻塞應與充血性心力衰竭、縮窄性心包炎或單側腋靜脈血栓等鑑別。下腔靜脈阻塞應與肝硬變、腎病綜合徵等鑑別。

治療

主要應針對病因。上腔靜脈阻塞者儘可能手術消除壓迫，惡性腫瘤引起者需作放射治療和（或）化學治療。癌症致壓迫症狀發展迅速者應急診處理，常用靜脈環磷醯胺，縱隔放射治療及利尿等強力聯合措施，大多可暫時逆轉壓迫症狀。對放療或化療無效者，為改善症狀可採用靜脈吻合、人造血管或自家血管移植等外科治療，但手術死亡率和出血等併發症較高。由結核引起者應抗癆治療。下腔靜脈阻塞大多為血栓形成，在急性期可抗凝治療、血栓溶解療法或進行血栓摘除術。在慢性期可行旁路移植術以改善迴圈狀態。