土壤衛生
[拼音]：yuanfaxing xuexiaoban zengduozheng
[英文]：primary thrombocytosis
以巨核細胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。又稱真性血小板增多症或出血性血小板增多症。本病少見。病因尚不明。患者骨髓中巨核細胞系異常增生，幼稚巨核細胞增多，產生大量形態及功能異常的血小板並釋放至迴圈血液中，導致以出血和血栓形成為主要特徵的臨床表現。約半數患者可生存5年以上，部分患者生存10年以上。
發病機理
血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和釋放多種生物活性物質（如ADP、ATP、5-羥色胺、兒茶酚胺、纖維蛋白原、β血栓球蛋白、多種酸性水解酶、血小板第3因子、血小板第4因子等）的功能，在保持血管內皮層完整性和維持正常出凝血機制中起重要作用。本病患者的血小板常有內在缺陷，表現為粘附和聚集功能降低、血小板第 3因子釋放減少、血小板內5-羥色胺含量不足等，導致出血傾向。此外，大量血小板裂解後，釋放促凝物質消耗凝血因子，致使凝血因子（如纖維蛋白原、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ等）缺乏，高濃度血小板有抑制凝血活酶生成作用，以及微血管血栓性損害引起毛細血管脆性增加，也都是引起本病發生出血的原因。由於血小板極度增多，在各處靜脈可形成血栓，引起相應部位的壞死或繼發性萎縮性病變。
臨床表現
病程進展緩慢。主要症狀為出血和血栓形成。為自發性或外傷、手術引起的出血。自發性出血多為鼻、牙齦、消化道粘膜出血或面板瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可發生出血。顱內出血雖少見，但可引起死亡。血栓形成較少見，下肢靜脈血栓形成可引起間歇性跛行，腸繫膜靜脈、脾靜脈血栓形成可致腹痛、嘔吐、肺、腎、腎上腺或顱內血栓形成，成為致死原因。本病的巨核細胞異常增生並不侷限於骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外組織器官，故患者的肝、脾常輕度至中度腫大、化驗檢查可發現骨髓增生活躍，巨核細胞系增生尤為突出，原始及幼稚巨核細胞增多，血小板聚整合堆，周圍血液中血小板計數高達100萬/mm3以上（正常值10～30萬/mm3），有巨大、微小或畸形血小板，常聚整合堆;白細胞計數升高至1～3萬/mm3(正常值0.4～1萬/mm3)，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高；血紅蛋白及紅細胞計數正常或輕度增多，若患者有顯著出血，可發生低色素性貧血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血時間延長、凝血活酶生成障礙、血塊收縮不良。
診斷
在診斷本病時，應注意排除“繼發性血小板增多症”。血小板數量增多作為一種反應可見於下述情況：多種感染和炎症（如結核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性關節炎、類風溼關節炎、風溼熱、肝硬變等）；急性失血或溶血;缺鐵性貧血;多種腫瘤（如霍奇金氏病、惡性淋巴瘤等）；外科手術（脾切除及其他手術）；藥物(長春新鹼、腎上腺素等)；某些生理因素（如運動、分娩等）。此類血小板增多稱為“繼發性血小板增多症”，一般不引起症狀。血小板數量常不超過100萬/mm3，且形態及功能正常。對無症狀的繼發性增多的血小板無需特殊處理。當原發病得到控制後，血小板數量會隨之降至正常水平。
治療
目前採用化學藥物或放射性核素，控制巨核細胞系的過度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。脾切除會使病情惡化，故屬禁忌。常用藥物是馬利蘭（白消安、白血福恩）或羥基脲，治療應在醫師指導下進行。放射性核素32P治療對本病有效，可獲得一定期限的緩解，復發時可再用。採用血細胞分離器將過多的血小板自血液中分離清除出去，可作為一種臨時應急措施，用於某些緊急情況（如急症手術時）。抗血小板聚集藥物如阿斯匹林、潘生丁等可預防血栓形成。當發生血栓時，可用肝素或其他抗凝藥物治療。
預後
本病患者大多可生存多年。重要器官的出血或血栓形成是導致死亡的主要原因。部分病例可轉化為骨髓增生性疾患的其他型別如真性紅細胞增多症，骨髓纖維化或慢性粒細胞白血病，並可發生慢性粒細胞白血病急性變或直接轉變為急性粒細胞白血病而死亡。