世界血友病日的主題和遺傳方式

　　每年的4月17日為“世界血友病日”。為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生Mr.FrankSchnabel對於血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自起，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。現在，小編就來為大家科普一下!

　　歷屆主題

　　2005年接種疫苗----預防甲肝和乙肝

　　2006年治療機會均等

　　2007年理療和鍛鍊讓生活更精彩

　　2008年算我一個

　　2009年讓我們一起關懷

　　2010年共同努力實現人人享有治療

　　2011年積極行動，努力實現人人享有治療

　　2012年共同努力，縮小差距

　　2013年 五十年推進治療，努力縮小差距

　　2014年 發出你的聲音，疾病因你而改變

　　遺傳方式

　　血友病中和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，也就是說所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，可有血友病，也可有傳遞者。

　　血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

　　血友病甲除遺傳方式發病，還可由基因突變所致。另外，還可能是繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、尿毒症，這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。

　　血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5：1。

　　病患治療

　　血友病到目前為止，沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子並不能生效太長時間，因為各種凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者症狀。如果採用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。

　　血友病重度患者由於以自發出血、反覆的出血為表現，因此重度的患者即使接受了治療，有文獻報道，也會有三成到五成的患者致殘。如果不治療，這類患者反覆六次以上就會出現嚴重的病變。如果是孩子不經治療，六歲可能就已經有嚴重病變;如果再不治療，就有可能致殘。發達國家目前已經基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療，他們的生活質量都和正常人沒有差異。

　　而在中國國內，國內血友病最大的問題是治療不規範引發的致殘致死。在我國，重度患者，基本上到6歲所有的患者已經出現關節病變了，而且這種關節病已經有兩個關節受累。這種孩子如果不治療未來肯定會致殘。治療分成兩方面，一個是按需，一個是預防。2009年，有一個慈善捐助活動對血友病的治療進行了支援。預防效果非常好，通過定期輸送凝血因子，使患者不出血，阻斷關節病變，防患於未然。