脫疽

[拼音]：shenjingxitong daixiexing jibing

[英文]：metabolic diseases of nervous system

全身代謝病在神經系統的表現。分為先天性及後天性兩類。其中後天獲得性的代謝障礙，與營養紊亂有關或起源於全身性疾病而與心血管、肺、肝、腎或內分泌等器官疾病有直接或間接的聯絡。先天性代謝缺陷、特別是酶缺陷所導致的疾病，又稱為神經系統遺傳代謝病。

神經系統代謝病的病因千差萬別，但都與全身的代謝障礙有關。臨床上一般表現為程度不等的意識障礙，精神症狀（包括易激惹、焦慮、躁動、抑鬱、妄想、木僵、精神錯亂、譫妄等），全身性或局灶性運動障礙（肌肉抽搐、驚厥、癱瘓），智力障礙等。通常沒有定位性體徵。腦脊液中僅有多種生物化學成分的改變，而細胞成分不增多。從全身血液或其他體液中可能獲得正確診斷的線索。

分類

神經系統代謝性疾病可分先天和後天性兩大類。本文主要介紹後天獲得性代謝病。

先天性代謝病

見神經系統遺傳代謝病。

後天獲得性代謝病

與營養紊亂、內分泌病、其他全身性疾病有關，如：

（1）腦缺氧（缺氧性腦病），可致腦水腫、興奮、譫妄、昏迷等。

（2）肺性腦病(高碳酸性腦病)，表現頭痛、興奮、譫妄、嗜睡、昏迷、驚厥等。

（3）低血糖腦病，表現為副交感神經興奮及至大腦功能減退，可表現精神錯亂，昏迷常見。

（4）水和電解質紊亂所致神經系統症狀。高鈉血癥可致意識障礙，驚厥、肌肉攣縮。低鈉血癥可致嗜睡、昏迷、肌無力、癱瘓及腦水腫症狀。低鈣血癥可致手足搐搦、驚厥。

（5）肝性腦病（包括肝性木僵、肝昏迷），肝性脊髓病。

（6）腎性腦病（尿毒性腦病，表現為非特異性腦功能抑制、周圍神經炎等），透析後腦病（頭痛、嘔吐、肌痙攣、腱反射亢進）。

（7）胰性腦病

（8）甲狀腺功能亢進，可引起震顫、深腱反射亢進或合併重症肌無力。甲狀腺功能低下，可引起智力障礙(如克汀病)、小腦性共濟失調、神經性耳聾。

（9）甲狀旁腺功能異常，可致鈣代謝紊亂、精神障礙。

（10）腎上腺功能異常。腎上腺皮質功能亢進可致肌病、精神障礙；腎上腺皮質功能減退，可引起高鉀血癥性週期性癱瘓，又可合併眩暈、舞蹈病等。

臨床表現

後天獲得性代謝病的臨床症狀，急性期一般特徵是先出現程度不等的意識障礙或精神症狀，如易激惹、焦慮、躁動、抑鬱、妄想、譫妄、木僵或精神錯亂等，以後可出現全身性或區域性性驚厥，不自主運動，肢體強痙或強直，嚴重時可出現瞳孔改變、眼肌癱甚至呼吸迴圈的紊亂。如腦缺氧、低血糖腦病以及肝、腎病引起的腦病，大體上都按以上的順序而進展或恢復。慢性代謝障礙表現為精神障礙、驚厥、神經肌肉病等，一般沒有定位性的體徵。