面板移植

[拼音]：miding

[英文]：pyrimidine

一類在第一位和第三位含有氮原子的六元雜環有機化合物（圖1）。

是構成核酸的主要成分。嘧啶合成代謝的障礙會導致乳清酸尿症等疾患。生物體中天然存在大量的胞嘧啶、尿嘧啶和胸腺嘧啶（圖 2）。

它們和另二種嘌呤化合物共同組成DNA或RNA分子中的四種鹼基。細胞內還有幾十種稀有的嘧啶化合物。嘧啶化合物也是許多輔酶的成分。食物中含有各種嘧啶化合物，但食物中的嘧啶鹼很少被機體利用。細胞所需的嘧啶化合物在細胞中由其他物質合成。核酸等大分子在體內降解形成的自由嘧啶鹼，多數能經回收途徑（利用分解產物來重新合成核苷及核酸的代謝途徑）而重新利用。進入分解代謝的嘧啶鹼被降解成β-丙氨酸和β－氨基異丁酸。因嘧啶合成代謝障礙所引起的乳清酸尿症，可用口服尿嘧啶核苷酸治療。一些人工合成的嘧啶化合物是重要的藥物或細胞誘變劑，包括作為消炎藥的磺胺嘧啶等，作為抗腫瘤藥的6-氮雜尿核苷以及作為細胞誘變劑的5-溴尿嘧啶等。

分佈

嘧啶化合物和嘌呤化合物一起作為核酸的組成部分而廣泛存在於生物體中。這樣的嘧啶化合物包括尿嘧啶、胞嘧啶及胸腺嘧啶。核糖核酸 (RNA)分子中含尿嘧啶及胞嘧啶，而脫氧核糖核酸(DNA)分子中則含胸腺嘧啶及胞嘧啶。有些核酸中尚含有甲基化的嘧啶如5-甲基胞嘧啶及5-羥甲基胞嘧啶等，其含量較少。維生素B1（硫胺素）及乳清酸也是天然存在的嘧啶化合物。

化學結構和理化性質

嘧啶具弱鹼性，又叫嘧啶鹼。嘧啶環具有與苯相似的結構，可以看作是一個共振穩定的體系。它只與一些非常活潑的試劑反應。嘧啶化合物存在多種互變異構體（圖3）。在pH=7時，嘧啶鹼主要以酮式存在。

此外，所有嘧啶化合物都吸收波長為250～280mm的紫外光。這一特性被用來定性檢測或定量分析嘧啶化合物。

生物合成和代謝

所有的生物體均能用CO2、NH3和天門冬氨酸合成嘧啶化合物。嘧啶合成主要在肝臟進行。先經四種酶連續催化將三種簡單物質合成中間產物乳清酸，亦即構成了嘧啶環，進一步再合成機體所需的嘧啶化合物。後一過程則是在核苷酸的基礎上進行。乳清酸先與1－焦磷酸－5－磷酸核糖(PRPP)生成乳清酸核苷酸(OMP)，再經脫羧反應而成為組成核酸分子的尿嘧啶核苷酸 (UMP)。胞嘧啶核苷酸則由三磷酸尿嘧啶核苷酸氨基化而成。胸腺嘧啶核苷酸由二磷酸脫氧尿苷經甲基化而生成（圖4）。嘧啶鹼在分解代謝中最終生成β-丙氨酸或β-氨基異丁酸。β－丙氨酸是鵝肌肽、肌肽及泛酸的組成成分。β－氨基異丁酸則進一步代謝成輔酶 A的衍生物而進入三羧酸迴圈。

生理功能及其機制

嘧啶為核酸的組成部分。鹼基(嘧啶鹼和嘌呤鹼)在核酸大分子中以一定順序排列，組成所有生物的遺傳密碼。嘧啶和嘌呤之間可以形成氫鍵。通過氫鍵的鹼基配對具有高度的特異性，從而保證了遺傳資訊的複製和轉錄。

嘧啶核苷酸除了直接參與核酸的合成外，在合成許多細胞組分的活性亞基轉移中，也具有關鍵的代謝功能。例如，二磷酸尿嘧啶核苷葡萄糖參與糖原合成及半乳糖、甘露糖與葡萄糖的轉變過程。在這些反應中，嘧啶鹼可能並不直接參與化學反應，而是作為酶催化時的活性形式和特異性識別位點。

臨床代謝紊亂和合成藥物

嘧啶合成代謝發生障礙，會引起乳酸尿症。患者發育不正常，出現嚴重巨成紅細胞性貧血。這種先天性乳清酸尿症患者易遭感染，但口服尿嘧啶核苷酸即可治療。

重要的人工合成嘧啶衍生物有磺胺類藥的磺胺嘧啶、磺胺甲基嘧啶及磺胺二甲嘧啶等，和作為嘧啶衍生物的巴比妥鹽類，如二乙基巴比妥鹽及苯巴比妥等。前一類藥物是微生物中葉酸生物合成的抑制劑，後一類藥物對中樞神經系統有強烈的抑制作用。6-氮雜尿核苷可用作抗白血病藥物。5-氟尿嘧啶阻斷胸腺核苷酸合成中的甲基化而抑制核酸的合成，是臨床上應用較多的抗腫瘤藥物。另外，5-溴脲嘧啶和5-碘尿嘧啶作為胸腺嘧啶的類似物，參入到DNA分子中會引起鹼基配對錯誤而改變遺傳密碼，因此在科研中常用作細胞的誘變劑（見嘧啶代謝紊亂）。