肝腫大

[拼音]：xishou buliang zonghezheng

[英文]：malabsorption syndrome

小腸營養吸收功能受損，以致糞便中營養物質丟失增多的綜合徵。患者可逐漸出現營養不良的臨床表現。因為小腸吸收不良常以脂肪吸收障礙較為突出，多數患者有腹瀉、糞便量多而富於油脂，故本綜合徵也常稱為脂肪瀉。糞便脂肪排出量增多也被列為診斷本綜合徵的一個重要指標。不過，吸收不良亦可涉及某一種營養物質的吸收障礙而不一定伴有脂肪瀉。在中國原發性小腸吸收不良性疾病比較少見，繼發於其他疾病的小腸吸收不良則比較常見。

病因和分類

引起小腸吸收不良的原因很多，大致可以歸納為下列幾方面：

原發性小腸粘膜吸收功能缺陷

（1）對含麥膠的食物敏感，如乳糜瀉，又稱非熱帶性口炎性腹瀉（非熱帶性斯潑盧）。

（2）雙糖酶缺乏病，包括乳糖酶缺乏或蔗糖酶缺乏。

（3）單糖吸收不良。

（4）低γ -球蛋白血癥。

（5）腸激酶缺乏症。

繼發性小腸粘膜吸收功能障礙

（1）腸道感染性疾病，包括腸結核、病毒性腸炎、腸寄生蟲病（藍布爾氏雅爾氏鞭毛蟲病、絛蟲病等）。

（2）腸道炎性病變，如侷限性腸炎、熱帶性口炎性腹瀉（熱帶性斯潑盧）等。

（3）小腸腫瘤，如惡性淋巴瘤。

小腸吸收表現積減少

（1）小腸切除或旁路。

（2）胃迴腸吻合術後。

小腸淋巴淤滯

（1）小腸淋巴管擴張症。

（2）惠普爾氏病。

（3）淋巴瘤。

小腸腔內膽鹽含量不足，乳糜微粒形成不良

①肝臟疾病或肝內外膽汁淤滯。

（2）小腸腔內細菌繁殖過多。

（3）迴腸切除或迴腸炎性病變。

（4）藥物引起膽鹽分離或沉積。

消化不良

（1）胃切除術後。

（2）慢性胰腺疾病，如慢性胰腺炎、胰腺囊性纖維化、胰腺切除術後等。

內分泌或代謝性疾病

（1）糖尿病。

（2）甲狀腺功能亢進或減退。

（3）佐林格—埃利森二氏綜合徵。

（4）血管活性腸肽瘤。

（5）類癌綜合徵。

系統性硬皮病

藥物

如新黴素、酚酞、氫氧化鋁、苯乙雙胍（降糖靈）、秋水仙鹼、消膽胺、氨甲喋呤等。

臨床表現及病理生理

主要有體重減輕、乏力、腹脹、腹瀉、貧血等。不同的病因引起本病者還有其特殊的症候及其病理生理。

乳糜瀉是一種以小腸粘膜萎縮、吸收不良伴有明顯脂肪瀉和不能耐受麩質為特徵的疾病。麩質是存在於麥類食物中的蛋白質，本病患者吃麥類食物可以誘發和加重病情。大多數乳糜瀉患者有典型的吸收不良綜合徵，表現為腹脹、脂肪瀉、消瘦，小腸粘膜絨毛變平萎縮。給予無麩質膳食治療後，可使病情減輕。麩質對本病患者的小腸粘膜具有毒性作用，使其粘膜受損萎縮，導致吸收面積減少，對脂肪、蛋白質和氨基酸的吸收減少，糞便中的脂肪和氮質排出增多。此外，小腸對脂溶性維生素和礦物質的吸收減少，所以患者可以因維生素A缺乏而有面板粗糙、角化過度或夜盲。因維生素 D缺乏而引起鈣的吸收障礙出現骨質疏鬆、骨質疼痛。因維生素K 缺乏，凝血酶原合成減少而有出血傾向。因鐵和葉酸吸收障礙，可以出現貧血。維生素B族缺乏可致口炎、口角炎、腳氣病等。至於麩質為何對本病患者的小腸粘膜有毒性作用，迄今尚無明確的結論。可能本病患者的腸粘膜中缺乏一種特異性的肽酶，不能分解麩質，麩質沉著於粘膜而使絨毛萎縮。也可能是麩質或麩質代謝物質在小腸粘膜中發生免疫反應，免疫複合物沉積於腸粘膜而引起損傷。

腸結核和侷限性腸炎使小腸的正常粘膜遭受破壞，吸收面積減少，加以腸道炎症使腸蠕動加速，小腸通過時間縮短，因此導致吸收功能降低。

正常人的近端小腸內細菌極少或無菌。當胃大部切除或無胃酸分泌時，對清除從口進入的細菌的能力減弱，或有腸道運動障礙疾病時（如盲襻、內瘻而引起的短路，不完全腸梗阻，硬皮病等），可以引起腸內容物的淤滯，不能有效地消除細菌。在這些情況下，小腸內的細菌繁殖可能過多，過多的細菌使腸腔內的結合膽酸分解為遊離膽酸，不利於脂肪微粒的形成而使脂脂吸收受到顯著的影響。腸液淤滯的患者除膽鹽代謝異常外，還可損害腸粘膜，也影響小腸的吸收功能。腸道細菌還可攝取腸腔內的維生素B12而使人體維生素B12缺少。所以，小腸內細菌過度生長後，可以出現脂肪瀉和鉅細胞性貧血。

小腸淋巴瘤也可以發生小腸吸收功能障礙，其原因可能與小腸粘膜損傷、小腸壁淋巴管阻塞和小腸區域性狹窄伴有腸內容物淤滯和細菌過度生長等因素有關。

小腸淋巴管擴張症的病因可能為內臟淋巴管發育不全，使淋巴迴圈發生梗阻，小腸淋巴管內壓力增高，導致淋巴管擴張。當擴張的淋巴管破裂後，淋巴液滲入腸腔內，使蛋白質和脂肪丟失於腸道內，病人出現低蛋白血癥、水腫和脂肪瀉。

有一些藥物可以引起吸收不良，口服新黴素可使小腸粘膜的絨毛縮短，能沉澱微粒中的膽鹽和脂肪酸，抑制二糖酶的活性，所以可以妨礙脂肪和其他營養物質的吸收。口服氫氧化鋁後可以發生低磷血癥導致鈣磷代謝紊亂。降血糖藥苯乙雙胍可以影響葡萄糖、氨基酸、脂肪、維生素B12的吸收。口服較大劑量的秋水仙鹼後，對小腸粘膜有損傷作用，還可抑制二糖酶的活力，使木糖、維生素B12、脂肪等物質的吸收受到影響。

實驗室檢查

包括以下專案。

糞便脂肪測定

分為定性和定量兩種方法。定性試驗方法是置少許糞便於載玻片上，用蘇丹Ⅲ乙醇溶液染色。中性脂肪呈紅色圓形小球，每低倍顯微鏡視野下超過6個則反映糞便內脂肪含量增多。此法雖然簡便，但敏感性低。定量測定糞便脂肪量是診斷脂肪瀉的準確方法。正常人在每日進食脂肪80～100g的膳食時，糞便脂肪排出量小於6g/24h。

右旋木糖吸收試驗

正常人口服右旋木糖5g後，5小時尿液中木糖排出量大於1.2g，低於此值者提示小腸吸收不良。

14C-甘氨膽酸呼氣試驗正常人口服14C-甘氨膽酸後，絕大部分在迴腸內吸收，少量排至結腸，其中一部分從糞便中排出，另一部分代謝為14CO2，通過肺撥出。正常人口服3.7×105Bq(10μCi)的14C-甘氨膽酸後 4小時內，14CO2撥出量低於總量的 1％。當小腸吸收功能減退、小腸內細菌繁殖過多或迴腸切除時，肺內14CO2撥出量增多。