神經症(焦慮性)

[拼音]:xinsheng‘er rongxuebing

[英文]:hemolytic diseases of newborn

由於母兒血型不合,母親與胎兒之間產生抗原抗體反應造成胎兒紅細胞被破壞引起的同種被動免疫性疾病。故稱本病為新生兒母子血型不合性溶血病。其母子血型不合主要指Rh系統和ABO系統。

病理和發病機理

胎兒血型是由父母雙方決定的。如胎兒由父方傳來的血型抗原,正是其母親所缺少的,當胎兒紅細胞進入母體後,即會激發母體產生抗體,此抗體為IgG,它的特點是分子量小,能通過胎盤進入胎兒血迴圈,使胎兒紅細胞凝集破壞。

Rh血型不合溶血病主要發生在母為Rh陰性,胎兒為Rh陽性,但母為Rh陽性時偶亦可發生。有少數Rh溶血病發生在第一胎,這是由於有些孕婦曾接受過Rh血型不合的輸血,體內已產生抗體。

ABO血型溶血的原理與Rh溶血相似,如母血型為“O“型子為A(或B)型,當胎兒血進入母體後,母體產生IgG抗A(或B)抗體,此抗體經胎盤進入胎兒,使胎兒紅細胞凝集、破壞。所不同的是母體內一般存在 ABO血型天然抗體(並非胎兒異型血球激發的,原已存在的抗體)。所以ABO溶血常發生在第一胎(約佔40~50%)。

在各種母子血型不合的妊娠中, ABO溶血主要發生在母為“O”型,子為 A或 B型。若母為A或B型與子為B、A(AB)血型不合者很少發病,因為“O”型母親血清中含有抗A,抗BIgG;而A或B型母親血清中極少有抗B或抗AIgG。

人群中母子之間ABO血型不同約15%,但並不都發生溶血。這是由於機體有保護機制,如胎盤組織的或胎兒血清中血型抗原物質可能“中和”一定量的血型抗體。因而阻止了抗體對紅細胞的破壞。

臨床表現

臨床表現的輕重取決於母親抗體量,抗體與胎兒紅細胞結合能力等。Rh系統血型不合與 ABO不合比較,症狀出現早且重。主要表現:

(1)黃疸,絕大多數患兒在生後24小時內出現黃疸,進行性加重。隨膽紅素繼續增高,患兒出現嗜睡,吸吮反射減弱,肌張力過高或過低,痙攣,角弓反張,這是由於未結合的膽紅素對神經系統的損害,稱為核黃疸。核黃疸對新生兒生命和健康威脅很大,病死率高,存活者常留有神經系統後遺症。

(2)貧血,Rh溶血病貧血出現早且重,有時臍血血紅蛋白可低至3g,導致心力衰竭,臨床表現為呼吸、心率加快,心臟擴大,肝腫大等。ABO溶血病貧血較輕。

(3)水腫,重症Rh溶血可出現全身性水腫,胸水、腹水、心包積液,面部常因水腫受壓而變形。嚴重水腫的胎兒常為死胎。

診斷和鑑別診斷

根據臨床表現及特異性抗體檢查即可診斷。凡既往有不明原因的死胎、流產、胎兒水腫或新生兒重症黃疸史的孕婦,應作檢查。包括鑑定父母血型,Rh因子,測母血清中IgG抗體效價。產時如發現胎盤水腫對診斷有參考意義。新生兒生後應立即檢查血型、Rh因子,監測膽紅素、血色素,網織紅細胞等,並作血清特異性免疫抗體檢查協助診斷。

應與其他原因引起的黃疸、貧血、水腫鑑別。如非免疫性胎兒水腫,宮內感染,或其他溶血性疾病等。

治療

提早分娩可防止宮內嚴重貧血造成的死胎;有重症貧血、水腫,黃疸迅速加重者需換血。換血的目的是移出抗體及膽紅素,防止核黃疸,糾正貧血,重症貧血病換血前可作光療;一般無換血指徵的患兒均可用光療,此法簡單,有效。其原理為藍光、白光可使未結合的膽紅素Ⅸa(Z)轉化為異構件Ⅸa(E),後者為水溶性,可以從膽汁或尿排出。

藥物治療

(1)短期使用強的鬆有助於抑制溶血過程。

(2)口服苯巴比妥鈉,可誘導肝酶活性,有利於未結合膽紅素經肝酶作用變為結合膽紅素,而不透過腦膜。

(3)輸入白蛋白可使遊離膽紅素與白蛋白結合,防止核黃疸發生。

上述方法中,重症溶血主要靠輸血,輕症可用光療、藥物等綜合治療。應用光療後,目前ABO溶血的患兒很少需要換血。

預防

(1)產前檢查,產婦抗體測定,妊娠16周作第一次測定,作為基礎值。以後定期測定,如效價上升,提示胎兒可能受累;羊水膽紅素測定;B超聲檢查胎兒有無水腫,腹水等。

(2)產前治療,目的是糾正貧血,減輕病情。血漿置換術,用新鮮冷凍血漿或白蛋白作置換劑,常需多次置換;宮內輸血,用Rh陰性“O”型血輸入胎兒腹腔,輸血量視孕周而定;提前分娩,防止胎兒病情加重。

(3)Rh陰性婦女,娩出Rh陽性嬰兒後3天內肌注抗D免疫球蛋白300毫克,能破壞體內有抗原性的胎兒紅細胞,抑制母體抗體產生,但對已致敏者無效。

參考文章

新生兒溶血病對小兒智力有影響嗎?孕育兒