血友病是什麼

　　嬰幼兒血友病是一種遺傳性的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三種，又稱血友病A、血友病B、血友病C。其中患血友病甲即血友病A的人比較多。下面是小編為大家準備的，希望大家喜歡!

　　?血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

　　血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII***8***;另一種不那麼常見的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX***9***。

　　對血友病A和血友病B來說，結果都是一樣，也就是病人出血的時間要比正常人長。

　　血友病的原因

　　血友病是由於缺乏一組先天性凝血因子而導致的出血性疾病。

　　人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就會患典型的性聯隱性遺傳血友病，這種情況一般是女性傳遞給男性。

　　血友病男女都可能患有，主要看夫妻雙方哪方屬於正常，哪方是患病者。

　　如果是男性患病，女性屬於正常的話，那麼女性就成為傳遞者。

　　如果男性正常，女性為血友病的患者，那麼子女中患有血友病的男性為一半，女性一半是傳遞者。

　　大多數血友病的發病原因是由於家族遺傳，只有約30%的概率是可能由於基因突變所致的發生血友病。

　　血友病的治療方法

　　替代療法

　　替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

　　1、輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

　　2、冷沉澱物冰凍***-20℃***冷沉澱製劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可儲存25d以上。適用於輕型和中型患者。

　　3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍乾製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在迴圈中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

　　4、凝血酶原複合物***PPSB***每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。

　　5、重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒汙染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

　　DDAVP***1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素***

　　一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等區域性壓迫和冷敷止血。

　　藥物治療

　　療效低於凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

　　外科治療

　　有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

　　其他治療

　　如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處於臨床試驗階段，還沒有完全用於臨床。

　　區域性止血治療

　　傷口小者區域性加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、面板、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，區域性冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。