望神
[拼音]：shenbing zonghezheng
[英文]：nephrotic syndrome
一組腎臟疾病時常見的臨床表現。H.A.克里斯琴於1932年首先應用這一名稱來概括因多種腎小球病理損害所致的嚴重蛋白尿及其相應的徵候。其基本表現包括：
（1）大量蛋白尿，“大量”是一人為的界線，目前最為通用的界線為≥ 3.5g/24h/1.73m2體表面積。臨床上成年病人常省略用體表面積糾正。
（2）低白蛋白血癥(≤3.0g/dl)。
（3）水腫。
本綜合徵主要由腎小球疾病所致。經合理治療後部分病人可獲緩解或痊癒，是腎小球疾病臨床表現中治療反應最好的一組。
發病機理
正常人腎小球毛細血管叢具有濾過血液、形成原尿的功能。原尿與血液成分之差別在於：腎小球毛細血管叢阻擋了血液中有形物質（紅、白細胞、血小板等）及分子量大於68000道爾頓的蛋白分子，起著半透濾膜的作用。這一物理阻擋作用通過二方面起作用：
（1）通透性與基膜上濾孔之半徑平方及總的小孔橫切面積呈正比；與基膜之厚度呈反比──即“分子篩”的作用。
（2）近10年組織化學研究表明，腎小球基膜之蛋白多糖及上皮細胞之涎蛋白成分使組織表面構成陰電荷層，與血漿中帶陰電荷的蛋白分子呈同性相斥而起“電子篩“（電荷屏障）之作用。應用分子清除組分研究表明，當腎小球血管叢之陰電荷濃度由 160mmol/L降至 100mmol/L時，血漿白蛋白之清除指數增高2個數量級;而當濾膜孔徑由500nm增至1000nm時，其清除指數才增加5倍，表明電荷屏障在蛋白尿之發生中有著更主要的作用。腎病綜合徵的某些病理型別，如微小病變型腎病，其腎小球毛細血管叢本身沒有明顯的結構改變。此種患者蛋白尿之形成與腎小球組織化學變化而致所攜帶的陰電荷下降有關。白蛋白（分子量 69000道爾頓、pH4.5～5.2）於正常情況下恰好通過電荷屏障所阻擋，於電荷屏障消失時漏至原尿中，原尿中白蛋白數量超過近端腎小管回吸收能力時，則由尿液排出，呈選擇性蛋白尿。其他一些病理型別的腎炎（如膜性腎病後期、膜增殖性腎炎等）除電荷屏障外，因毛細血管叢形態學病變破壞分子屏障，除白蛋白外其它大分子球蛋白（IgG等）亦自尿中排出，呈非選擇性蛋白尿。
大量蛋白尿是引致低蛋白血癥（特別是低白蛋白血癥）的直接原因。但是，腎病綜合徵時機體的蛋白質代謝是一個複雜的過程：除尿蛋白丟失外，部分病人胃腸道丟失白蛋白；另一方面，肝臟代償性合成白蛋白增加，腎外白蛋白的分解過程下降，丟失與代償兩方面比較，前者超過後者，機體呈負氮平衡；給以高蛋白攝入時可轉為正氮平衡，表明機體處於蛋白質缺失狀態。隨著每個病人代償能力不同，低白蛋白血癥的程度與其蛋白尿的程度不相平衡。低蛋白血癥可進而引起腎病綜合徵的一系列重要的病理生理改變：除低蛋白血癥引起血漿膠體滲透壓下降導致水腫外，還有免疫球蛋白、補體因子，一些與微量元素相結合的蛋白（如：轉鐵蛋白、銅藍蛋白、鋅結合蛋白等）、與激素相結合的蛋白（如：甲狀腺素結合球蛋白，皮質素結合蛋白，25羥維生素D3結合蛋白，前列腺素結合蛋白等）及抑制凝血因子（如ATⅢ）之下降，導致患者對感染的抵抗力下降，一般營養及代謝狀態下降及高凝狀態。
傳統的觀點認為腎病綜合徵時水腫的發生與血漿白蛋白水平下降、血漿液體滲透壓下降有關，是一種低血容量的水腫，而水與鈉的瀦留系繼發的因素。近年的研究表明，一些腎病綜合徵患者的血容量不降低，反而呈正常或高容量狀態。這些病人水腫是原發性腎性鈉瀦留的結果，腎小球濾過率下降（與腎臟低灌注及血管緊張素Ⅱ的作用增加有關）及腎小管（主要是近端腎小管）對鈉的再吸收增加綜合作用使迴圈血容量增加，血管內靜水壓上升。根據斯塔林氏定律：毛細血管內血漿與組織間液的液體交換率是由靜水壓與滲透壓的平衡決定的，主要取決於血液的靜水壓和血漿蛋白（主要是白蛋白）形成的膠體滲透壓。故血漿膠體滲透壓下降或靜水壓上升均可導致血管內液體向組織間液移動，出現水腫，甚至體腔積液。腎病綜合徵時常出現血膽固醇、甘油三酯、磷脂明顯增高。低密度及極低密度脂蛋白濃度增加，高密度脂蛋白正常或稍有下降。其發生與肝臟合成增加及分解代謝下降有關。某些繼發性腎病綜合徵不伴有血脂之變化。
分類
腎病綜合徵作為一組臨床徵候群，不是疾病的最後診斷，應找出病因給予針對性的治療。其病因分為原發和繼發兩大類。
各種原發性腎小球疾病是構成腎病綜合徵的主要原因。臨床上分為：
（1）僅以腎病綜合徵為其臨床表現者，又稱為單純性腎病綜合徵、腎小球腎病、或腎病綜合徵的單純型（Ⅰ型）。
（2）除腎病綜合徵外還伴有血尿（鏡下或肉眼）和（或）高血壓和（或）腎功能損害。又稱為腎炎性腎病綜合徵或腎病綜合徵腎炎型（Ⅱ型）。
根據其病理改變的型別，在中國引起腎病綜合徵的原發性腎小球疾病主要有：微小病變性腎病（佔小兒腎病綜合徵70～90％），系膜增殖性腎炎（非 IgA型，為成年人原發性腎病綜合徵的主要原因），膜增殖性腎炎，膜性腎病及局灶性節段性腎小球硬化。而歐美各國之分佈順序與中國不同：膜性腎病佔中年人腎病綜合徵50％，而系膜增殖性（非 IgA型）腎炎很少見。造成這種差別的原因尚待研究。其他原發性腎小球疾病如：急性感染後腎炎、急進性（新月體型）腎炎、IgA 腎病等也都有腎病綜合徵之表現，但不是這些病的主要特徵性表現。
繼發性腎小球疾病約佔腎病綜合徵病因的25％。疾病種類繁多。青少年常見病因為系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，家族性、先天性腎炎；中年以上者為糖尿病腎小球硬化、腎澱粉樣變。其他如過敏、感染等有關因素引起之繼發性腎病綜合徵則無年齡分佈之特點。
臨床表現和診斷
水腫是本綜合徵的主要表現。單純性腎病綜合徵者常呈全身廣泛性水腫，伴胸、腹腔甚至心包積液；腎炎性腎病綜合徵者常於起病時以顏面浮腫為著，以後發展至全身水腫。此與心臟病和肝硬變時的水腫不同。在水腫的發展過程中，由於腎血流量下降，原尿生成減少，常伴少尿。此時，血尿素氮及肌酐相應升高，實為腎前性氮質血癥。隨著利尿、氮質血癥可自行糾正。有些病例呈現程度不一的高血壓，這取決於引起腎病綜合徵的腎小球疾病的型別。在單純性腎病綜合徵時，低白蛋白血癥引起血容量下降，表現為低血壓，特別是體位性低血壓，患者於直立時頭暈、甚至暈厥，脈壓差水，脈搏細小無力。
尿蛋白含量在3.5g/d以上，尿蛋白選擇性測定可通過電泳法及分別測定數種不同大小分子量之蛋白質來計算其比值。前者較簡易，可行，但因蛋白質電荷和分子量之間無密切關係，只能根據蛋白電泳成份主要為白蛋白粗略判斷為選擇性蛋白尿。選擇性蛋白尿者一般對皮質激素治療反應佳、預後好。尿沉渣改變之特點及腎功能受累的程度取決於腎小球病變的不同病理型別。鏡下或肉眼血尿（變形紅細胞尿）常見於腎小球炎症病變如系膜增殖性腎炎（IgA或非IgA型）、急性感染後瀰漫性內皮系膜增殖型腎炎。若同時伴有進行性腎小球濾過功能損害，除上述疾病之重型外，常見於膜增殖性腎炎、新月體型腎炎等重症腎小球瀰漫性炎症。
單純性腎病綜合徵時，可出現腎小管（特別是近曲小管）功能損害。表現為:尿β2微球蛋白及溶菌酶等小分子蛋白增多，腎性糖尿和（或）氨基酸尿、失鉀傾向，尿中含多數腎小管上皮細胞等。上述變化可能由於近曲小管回吸收原尿中之白蛋白微粒負荷過度導致形態及功能改變。
除血漿白蛋白低於3.0g/dl外，常伴有 α2(糖蛋白)及β（脂蛋白）增高。γ球蛋白常見減低，若升高則提示系統性紅斑狼瘡等繼發性病因的存在。血脂之改變對診斷及預後意義都不很大。慢性腎病綜合徵長年高血脂症可導致腎小球進行性硬化，並使早年發生廣泛性動脈粥樣硬化的危險性提高。
腎病綜合徵的確切病因診斷需依賴腎穿刺病理學檢查及臨床檢查相結合進行綜合分析。
治療
包括一般治療和特殊（皮質激素及細胞毒類藥物）治療。對前者不可忽視，對後者不可濫用。
一般治療包括：利尿消腫，提高血漿蛋白濃度，防治合併症。除嚴重低蛋白血癥及腎功能衰竭外，應用一般排鈉性利尿劑即可取得滿意效果。嚴重低蛋白血癥時給予補充血漿蛋白或血漿代用品以提高血漿膠體滲透壓，同時伴用利尿劑即可收效。由於患者自尿液中丟失大量蛋白，故維持血漿白蛋白濃度較困難。反覆補充血漿白蛋白及血漿製品，療效短暫，進入機體後即被分解代謝，且價格昂貴，故不足提倡作為維持血漿蛋白之用。高蛋白食譜及配合應用健脾補氣中藥對促進肝臟白蛋白合成代謝有益。
感染、靜脈血栓及營養不良為腎病綜合徵的主要合併症。在治療過程中應注意觀察這些合併症的早期徵兆，及時給以相應處理。
相當一部分腎病綜合徵患者對腎上腺皮質激素及細胞毒類藥物有較好的治療反應，皮質激素用藥過程必須注意：用量要足、維持足量時間、撤藥要慢。特別要注意撤藥至10～20mg/d時病情易反跳。細胞毒類藥物長期應用後破壞 T細胞對腫瘤細胞的免疫監護作用，使惡性腫瘤的發生率明顯提高。故對此類藥物之使用應有限度，超過限量後並不能提高療效。由於另有相當一部分疾病於皮質激素及細胞毒類藥物治療後不能消除或減少尿蛋白或單以此二種藥物不足以控制病情，故應用上述規範化治療後尿蛋白量不減，腎功能不見好轉者，應給予腎穿刺活檢，根據病理型別調整治療方案。
